Maladie de Badda-Chiari, traitement, causes, symptômes, prévention.

Que de traiter

Syndrome de Badda-Chiari - une maladie caractérisée par une obstruction du foie, entraînant une violation du flux sanguin et une congestion veineuse. La pathologie peut être causée par des changements primaires dans les vaisseaux sanguins et des troubles secondaires du système circulatoire. C'est une maladie assez rare qui survient sous forme aiguë, subaiguë ou chronique. Les principaux symptômes sont une douleur intense dans le quadrant supérieur droit, une hypertrophie du foie, des nausées, des vomissements, une jaunisse légère, une ascite. La forme la plus aiguë de la maladie est aiguë, conduisant à un coma ou à la mort du patient. Le traitement conservateur ne donne pas de résultats stables, l'espérance de vie dépend directement d'une intervention chirurgicale réussie.

Syndrome de Badda-Chiari

syndrome de Budd-Chiari - un processus pathologique associé à des changements dans le flux sanguin du foie due à une réduction de la lumière de la veine adjacente à ce corps. Le foie remplit de nombreuses fonctions, le fonctionnement normal de l'organisme dépend de son état. Par conséquent, la violation de l'approvisionnement en sang affecte tous les systèmes et les organes et conduit à une intoxication générale. syndrome de Budd-Chiari peut être due à la pathologie secondaire veines principales, ce qui conduit à la stagnation du sang dans le foie, ou, au contraire, les modifications vasculaires primaires associées à des anomalies génétiques. Il est assez rare pathologie en gastro-entérologie: selon les statistiques, la fréquence des lésions est de 1: 100 000. Dans 18% des cas, la maladie est due à des troubles hématologiques, 9% - tumeurs malignes. Dans 30% des cas, il n'est pas possible d'identifier les maladies concomitantes. Le plus souvent, la pathologie touche les femmes de 40 à 50 ans.

Les causes du syndrome de Budd-Chiari

Le développement du syndrome de Budda-Chiari peut être causé par une variété de facteurs. La cause principale est l'anomalie congénitale des vaisseaux du foie et de leurs composants structuraux, ainsi que le rétrécissement et l'oblitération des veines hépatiques. Dans 30% des cas, il est impossible de trouver la cause exacte de cette maladie, puis ils parlent du syndrome idiopathique de Budd Chiari.

L'estomac provoquer des lésions traumatiques peuvent syndrome de Budd-Chiari, maladie du foie, l'inflammation péritonéale (péritonite) et le péricarde (péricardite), les tumeurs malignes, les changements hémodynamiques, la thrombose veineuse, certains médicaments, les maladies infectieuses, la grossesse et l'accouchement.

Tous ces facteurs conduisent à une violation de des veines patence et le développement de la stagnation, ce qui provoque la destruction progressive du tissu hépatique. En outre, la pression intra-hépatique augmente, ce qui peut entraîner des changements nécrotiques. Bien sûr, dans les grands navires oblitérer le flux sanguin au détriment des autres branches veineux (veine, non apparié intercostal et les veines paravertébraux), mais ils ne peuvent pas faire face à un tel volume de sang.

En conséquence, tout se termine par une atrophie des parties périphériques du foie et une hypertrophie de sa partie centrale. L'augmentation de la taille du foie aggrave encore la situation, car il comprime plus fortement la cavité de la veine, l'obstruant complètement.

Les symptômes du syndrome de Badd-Chiari

Dans le processus pathologique dans le syndrome de Budd Chiari peut impliquer différents vaisseaux: petites et grandes veines hépatiques, la veine inférieure creuse. Les signes cliniques du syndrome dépendent directement du nombre de vaisseaux lésés: si une seule veine est atteinte, la pathologie évolue asymptomatiquement et ne provoque pas de détérioration du bien-être. Mais le changement dans le flux sanguin dans deux ou plusieurs veines ne passe pas sans laisser de trace.

Les symptômes et leur intensité dépendent de l'évolution aiguë, subaiguë ou chronique de la maladie. La forme aiguë de la pathologie se développe soudainement: les patients éprouvent une douleur intense dans l'abdomen et dans l'hypochondre droit, des nausées et des vomissements. Une jaunisse légère apparaît et la taille du foie (hépatomégalie) augmente brusquement. Si la pathologie affecte la veine creuse, puis le gonflement des membres inférieurs, l'élargissement des veines sous-cutanées sur le corps est noté. Quelques jours plus tard, il y a une insuffisance rénale, une ascite et un hydrothorax, qui sont difficiles à traiter et s'accompagnent de vomissements sanglants. En règle générale, cette forme se termine par le coma et la mort du patient.

Le flux subaigu est caractérisé par une augmentation du foie, des troubles rhéologiques (plus précisément, une augmentation de la coagulabilité du sang), une ascite, une splénomégalie (hypertrophie de la rate).

La forme chronique ne peut pas donner de longs signes cliniques, la maladie n'est caractérisée que par une augmentation de la taille du foie, une faiblesse et une fatigue accrue. Peu à peu, il y a un malaise sous la côte inférieure droite et des vomissements. Au milieu de la pathologie, la cirrhose du foie se forme, la rate est élargie, par conséquent, l'insuffisance hépatique se développe. C'est la forme chronique de la maladie qui est enregistrée dans la plupart des cas (dans 80% des cas).

Dans la littérature, des histoires uniques d'une forme rapide comme l'éclair, caractérisées par une augmentation rapide et progressive des symptômes, sont décrites. Dans quelques jours, la jaunisse, l'insuffisance rénale et hépatique, l'ascite se développe.

Diagnostic du syndrome de Budd Chiari

Le syndrome de Badda-Chiari peut être suspecté dans le développement de symptômes caractéristiques: ascite et hépatomégalie dans le contexte d'une coagulabilité accrue du sang. Pour le diagnostic final, le gastro-entérologue doit effectuer des examens supplémentaires (instrumentaux et de laboratoire).

Les méthodes de laboratoire donnent les résultats suivants: un test sanguin général montre une augmentation du nombre de leucocytes et de VS; coagulogramme révèle la croissance du temps de prothrombine, l'analyse biochimique du sang détermine l'augmentation de l'activité des enzymes hépatiques.

Les méthodes instrumentales (à ultrasons du foie, Doppler, portographie, CT, IRM du foie) mesurent la taille du foie et de la rate, pour déterminer l'étendue et de diffuser des troubles vasculaires, ainsi que la cause de la maladie, pour détecter les thrombi et une sténose veineuse.

Traitement du syndrome de Badda-Chiari

Les mesures thérapeutiques visent à rétablir le flux sanguin veineux et à éliminer les symptômes. La thérapie conservatrice donne un effet temporaire et contribue à une amélioration insignifiante de l'état général. Les patients sont prescrits diurétiques, en supprimant l'excès de liquide du corps, ainsi que des médicaments qui améliorent le métabolisme dans les cellules du foie. Pour soulager la douleur et les processus inflammatoires, des glucocorticostéroïdes sont utilisés. Tous les patients reçoivent des antiplaquettaires et des fibrinolytiques, ce qui augmente le taux de résorption du thrombus et améliore les propriétés rhéologiques du sang. La mortalité dans l'utilisation isolée de la thérapie conservatrice est de 85-90%.

La restauration de l'apport sanguin au foie ne peut se faire que rapidement, mais les interventions chirurgicales ne sont effectuées qu'en l'absence d'insuffisance hépatique et de thrombose des veines hépatiques. En règle générale, les opérations suivantes sont effectuées: l'application d'anastomoses - messages artificiels entre les navires endommagés; shunt - créer des moyens supplémentaires de sortie de sang; transplantation hépatique. Lorsque la sténose de la veine cave supérieure est montrée, ses prothèses et son élargissement.

Pronostic et complications du syndrome de Budd Chiari

Le pronostic de la maladie est décevant, il affecte l'âge du patient, la pathologie chronique concomitante, la présence d'une cirrhose. L'absence de traitement entraîne la mort du patient dans la période de 3 mois à 3 ans après le diagnostic. La maladie peut provoquer des complications sous forme d'encéphalopathie hépatique, de saignement, d'insuffisance rénale sévère.

La nature aiguë et fulgurante du syndrome de Badd-Chiari est particulièrement dangereuse. L'espérance de vie des patients atteints de pathologie chronique atteint 10 ans. Le pronostic dépend du succès de l'intervention chirurgicale.

Syndrome de Badda-Chiari: causes, symptômes, diagnostic et traitement

Syndrome ou maladie de Badd-Chiari est appelé un blocage (obstruction, thrombose) des veines, le sang fournissant le foie, dans le domaine de leur fusion avec la veine cave inférieure. Une telle occlusion vasculaire est causée par des causes primaires ou secondaires: anomalies congénitales, thrombose acquise et inflammation des vaisseaux (endophlébite) et entraîne une perturbation de l'écoulement normal du sang par le foie. Un tel blocage des veines hépatiques peut être aigu, subaigu ou chronique et est de 13 à 61% parmi tous les cas d'endophlébite avec thrombose. Il conduit à une perturbation du fonctionnement du foie et des dommages à ses cellules (hépatocytes). Plus tard, la maladie provoque un dysfonctionnement dans le fonctionnement d'autres systèmes et conduit à l'invalidité ou la mort du patient.

Le syndrome de Badda-Chiari est plus fréquent chez les femmes atteintes de maladies hématologiques après 40-50 ans, et la fréquence de son développement est de 1: 1000 mille personnes. En l'espace de 10 ans, environ 55% des patients atteints de cette pathologie survivent et la mort provient d'une insuffisance rénale sévère.

Causes, mécanisme de développement et classification

Le plus souvent, le syndrome de Badda-Chiari est le résultat d'anomalies congénitales dans le développement des vaisseaux sanguins du foie ou de pathologies héréditaires du sang. Le développement de cette maladie est facilité par:

  • Affections hématologiques congénitales ou acquises: coagulopathie (S, déficit en protéine C ou de prothrombine II, hémoglobinurie paroxystique, polycythémie, syndrome des antiphospholipides, etc.), les maladies myéloprolifératifs, l'anémie falciforme, l'utilisation à long terme des contraceptifs hormonaux, les maladies inflammatoires de l'intestin héréditaires et chroniques, vascularite systémique;
  • néoplasmes: carcinomes du foie, léiomyome de la veine cave inférieure, myxome du cœur, tumeur surrénalienne, néphroblastome;
  • causes mécaniques: rétrécissement de la veine hépatique, occlusion membraneuse de la veine cave inférieure, sous-développement des veines superhépatiques, obstruction de la veine cave inférieure après un traumatisme ou des interventions chirurgicales;
  • thrombophlébite migrante;
  • infections chroniques: syphilis, amibiase, aspergillose, filariose, tuberculose, échinococcose, péritonite, péricardite ou abcès;
  • cirrhose du foie de diverses étiologies.

Selon les statistiques, chez 20 à 30% des patients, le syndrome de Badda-Chiari est idiopathique, dans 18% des cas il est provoqué par des pathologies de la coagulation sanguine et dans 9% des tumeurs malignes.

Pour les causes étiologiques du développement, le syndrome de Budd-Chiari est classé comme suit:

  1. Idiopathique: étiologie inexpliquée.
  2. Congénital: il se développe en raison d'une infection ou d'une sténose de la veine cave inférieure.
  3. Post-traumatique: causée par un traumatisme, une exposition aux rayonnements ionisants, une phlébite, un traitement immunostimulant.
  4. Thrombotique: causée par des troubles hématologiques.
  5. Causée par des maladies oncologiques: elle est provoquée par des carcinomes hépatocellulaires, des néoplasmes des glandes surrénales, des léiomyosarcomes, etc.
  6. Développer sur un fond de différents types de cirrhose du foie.

Toutes les maladies et conditions décrites ci-dessus peuvent conduire à la manifestation du syndrome de Budd Chiari, car elles sont les causes étiologiques de la thrombose, de la sténose ou de l'oblitération des vaisseaux. Seule l'obstruction de l'une des veines hépatiques peut se produire de manière asymptomatique, mais avec le développement d'un blocage dans les lumières de deux vaisseaux veineux, il y a une violation du flux sanguin veineux et une augmentation de la pression intraveineuse. Cela conduit au développement de l'hépatomégalie qui, à son tour, provoque une hyperextension de la capsule hépatique et provoque des sensations douloureuses dans l'hypochondre droit.

Ensuite, la majorité des patients atteints de drainage veineux du sang commence à se produire dans les veines paravertébraux, veines et les vaisseaux intercostaux non apparié, mais seulement partiellement efficaces drainage, et la stase veineuse conduisant à une hypertrophie des sections de foie de l'atrophie central et périphérique. En outre, près de 50% des patients avec ce diagnostic peut se développer élargissement anormal du lobe caudé du foie, ce qui provoque l'obstruction de la lumière veine cave inférieure. Au fil du temps, ces modifications conduisent à la formation de l'insuffisance hépatique fulminante survenant sur un fond de la nécrose des hépatocytes, parésie vasculaire, encéphalopathie, troubles de la coagulation ou d'une cirrhose du foie.

Par localisation de la place de la thrombose et de l'endophlébite, le syndrome de Bouddha-Chiari peut être de trois types:

  • I - veine cave inférieure avec oblitération secondaire de la veine hépatique;
  • II - oblitération des gros vaisseaux veineux du foie;
  • III - oblitération des petits vaisseaux veineux du foie.

Symptômes

les manifestations cliniques caractère syndrome de Budd-Chiari dépend de l'emplacement de l'occlusion vasculaire hépatique, les maladies du caractère écoulement (aiguë, fulminante, subaiguë ou chronique) et la présence de certains patients de comorbidités.

La progression chronique la plus fréquemment observée de la maladie, le syndrome de Budd-Chiari longue ne sont pas accompagnées de symptômes visibles et ne peut être détectée par palpation ou un examen instrumental (échographie, radiographie, CT et al.) Du foie. Au fil du temps, le patient apparaît:

  • douleur dans le foie;
  • vomissements
  • hépatomégalie sévère;
  • compactage du tissu hépatique.

Dans certains cas, le patient a une expansion des vaisseaux veineux superficiels le long de la paroi antérieure de l'abdomen et de la poitrine. Aux stades ultérieurs, se développe une thrombose des vaisseaux mésentériques, une hypertension portale sévère et une insuffisance hépatique.

Dans le développement aigu ou subaigu du syndrome, qui est observé dans 10-15% des cas, le patient révèle:

  • l'apparition d'une douleur aiguë et rapidement croissante dans l'hypochondre droit;
  • ictère léger (chez certains patients peuvent être absents);
  • nausées ou vomissements;
  • augmentation pathologique de la taille du foie;
  • élargissement des varices et gonflement des vaisseaux veineux superficiels dans les zones de la paroi abdominale et thoracique antérieure;
  • gonflement des pieds.

Lorsque forme aiguë de la maladie, le syndrome de Budd-Chiari progresse rapidement et dans quelques jours, 90% des patients il y a une saillie de l'accumulation de l'abdomen et le liquide dans l'abdomen (ascite), qui est parfois combiné avec hydrothorax et ajustée prenant des diurétiques. A un stade très avancé de 10-20% des patients a révélé des signes d'encéphalopathie hépatique et des épisodes de saignement veineux des vaisseaux sanguins de l'estomac ou de l'œsophage.

La forme ultra-rapide du syndrome de Budda-Chiari est assez rare. Elle se caractérise par un développement rapide de l'ascite, une augmentation rapide de la taille du foie, une jaunisse sévère et une insuffisance hépatique évolutive rapide.

En l'absence d'un traitement chirurgical et thérapeutique adéquat et opportun, les patients atteints du syndrome de Badd-Chiari meurent de complications telles que l'hypertension portale:

  • ascite;
  • saignement de l'œsophage dilaté ou de l'estomac;
  • hypersplénisme (augmentation significative de la taille de la rate et destruction de ses globules rouges, plaquettes, leucocytes et autres éléments sanguins).

Un plus grand pourcentage de patients atteints de la maladie de Badd-Chiari, accompagné d'un blocage complet des veines, meurent d'une insuffisance rénale imminente dans les 3 ans.

Conditions d'urgence dans le syndrome de Buddha-Chiari

Dans certains cas, ce syndrome est compliqué par des saignements internes et des troubles urinaires. Pour fournir une assistance en temps opportun, les patients atteints de cette pathologie doivent se rappeler que, lorsque certaines conditions apparaissent, ils doivent appeler d'urgence une équipe d'ambulance. De tels signes peuvent être:

  • progression rapide des symptômes;
  • vomissements de marc de café;
  • selles goudronneuses;
  • forte diminution de la quantité d'urine.

Diagnostics

Le médecin peut suspecter le développement du syndrome de Budd-Chiari chez un patient pour identifier les limites du foie, les signes d'ascite, la cirrhose, l'insuffisance hépatique associée à des écarts identifiés dans les analyses biochimiques du sang de laboratoire. A cet effet, des tests hépatiques fonctionnels effectués avec des facteurs de risque thrombotiques: carence en antithrombine III, la protéine C, S, résistance à la protéine C activée

Pour clarifier le diagnostic, il est conseillé au patient de subir une série d'études instrumentales:

  • Échographie Doppler des vaisseaux de la cavité abdominale et du foie;
  • CT;
  • IRM;
  • Cavalerie
  • veinhepatografiya.

En cas de résultats douteux de toutes les études, une biopsie hépatique est assignée au patient, ce qui permet de révéler des signes d'atrophie hépatocytaire, de thrombose des veinules terminales du foie et de congestion veineuse.

Traitement

Le traitement du syndrome de Badd-Chiari peut être effectué par un chirurgien ou un gastro-entérologue en milieu hospitalier. En l'absence de signes d'insuffisance hépatique, les patients reçoivent un traitement chirurgical dont le but est d'appliquer des anastomoses (articulations) entre les vaisseaux sanguins hépatiques. Pour cela, les types d'opérations suivants peuvent être effectués:

  • angioplastie;
  • pontage chirurgical;
  • dilatation du ballonnet.

Lorsque imperforate membraneuse ou une sténose de la veine cave inférieure pour rétablir l'écoulement veineux en elle est réalisée chrespredserdnaya membranotomiya, l'expansion, un pontage veineux avec des sites atrium ou substitution de sténose dans les prothèses. Dans les cas les plus graves, avec la défaite totale des tissus de la cirrhose du foie et d'autres troubles fonctionnels irréversibles dans son travail, le patient peut être recommandé une transplantation du foie.

Pour préparer le patient à la chirurgie, pour rétablir le flux sanguin dans le foie dans une période aiguë et pendant la réadaptation après un traitement chirurgical, les patients reçoivent un traitement médicamenteux symptomatique. Dans le contexte de son utilisation, le médecin nomme nécessairement les tests de contrôle du patient pour le niveau d'électrolytes dans le sang, le temps de prothrombine et fait des ajustements dans le schéma de thérapie et de dosage de certains médicaments. Les préparations de tels groupes pharmacologiques peuvent être incluses dans le complexe de la pharmacothérapie:

  • les médicaments qui favorisent la normalisation du métabolisme dans les hépatocytes: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, etc.;
  • les diurétiques: Lasix, furosémide, Veroshpprilakton, Veroshpiron;
  • anticoagulants et thrombolytiques: Fragmin, Clexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilis;
  • glucocorticoïdes.

Le traitement médicamenteux ne peut pas remplacer complètement la chirurgie, t. K. ne fournit que des effets à court terme, et non exploité année la survie des patients atteints du syndrome de Budd-Chiari est pas plus de 80-85%.

La maladie et le syndrome de Budd Chiari

Syndrome de Badda-Chiari - la pathologie, qui se caractérise par une violation de l'écoulement veineux du tissu hépatique et le développement de processus stagnants. La maladie est rarement enregistrée - chez 1 sur 100 000 personnes. Les femmes tombent malades plus souvent que les hommes, et le groupe d'âge a entre 30 et 50 ans. Le syndrome de Badda-Chiari est une condition extrêmement dangereuse, la thrombose du foie peut causer le coma ou la mort.


La maladie et le syndrome de Budd Chiari - les conditions qui apparaissent lorsqu'il y a une perturbation de la circulation sanguine dans le foie, qui diffère en raison du développement et de la symptomatologie. Le syndrome est seulement une violation de la circulation sanguine, causée par des causes extravasculaires. La maladie de Budd Budi-Chiari est souvent une lésion vasculaire secondaire dans un contexte de pathologie concomitante. Malgré différentes bases étiologiques, les deux états ont des symptômes similaires, ne différant que par le taux de leur développement.

Causes

À l'heure actuelle, les causes du syndrome de Badd-Chiari ne sont pas établies dans 30% des cas. De telles maladies sont appelées idiopathiques. Parmi les causes connues de thrombose des veines hépatiques, les facteurs conduisant à un rétrécissement mécanique de la lumière de la veine cave inférieure et des veines hépatiques prédominent:

  • blesser l'abdomen;
  • les opérations;
  • anomalies du développement de la veine cave inférieure;
  • traumatisme dans le cathétérisme de la veine cave inférieure;
  • les opérations;
  • péritonite aiguë;
  • la thrombophlébite viscérale migratrice;
  • pathologie hépatique;
  • la polycythémie;
  • processus infectieux: syphilis, tuberculose;
  • troubles hématologiques congénitaux et acquis.

Sur la base de la définition des causes du développement de la maladie, on peut distinguer plusieurs formes du syndrome de Bouddha-Chiari:

  • idiopathique (causes non identifiées);
  • post-traumatique;
  • congénitale (en raison d'une violation de la formation de la veine cave inférieure);
  • thrombotique (avec violation de la fonction sanguine);
  • sur le fond de la pathologie oncologique;
  • sur le fond de la cirrhose.

Symptômes

Les symptômes du syndrome de Badd-Chiari apparaissent brusquement, leur intensité augmente rapidement. Il y a une douleur intense, localisée dans la région épigastrique et l'hypochondre droit. La sclérotique et la peau deviennent jaunes. Le patient commence à vomir, dans les cas particulièrement graves, il montre des impuretés du sang. En quelques jours, les signes d'ascite augmentent, ce qui ne peut être réduit avec l'aide de diurétiques. Lorsque la thrombose des veines hépatiques sur la peau de l'abdomen devient visible motif de vaisseaux sous-cutanés dilatés - cela est dû à la redirection du flux sanguin. Effusion possible de liquide dans la cavité pleurale, dans ce cas, il y a des symptômes de dyspnée. Le patient s'inquiète de l'enflure sur ses jambes. Avec la thrombose des intestins, la diarrhée apparaît.

La manifestation des signes du syndrome de Badd-Chiari nécessite une prise en charge médicale immédiate, sans laquelle la pathologie entraîne le développement de complications incompatibles pendant plusieurs jours. La forme aiguë de la maladie représente 5-15% des cas. La maladie subaiguë n'a pas un développement si rapide et conduit souvent à la formation de la pathologie chronique, mais elle a une symptomatologie prononcée.

La forme chronique est enregistrée chez 85-95% des patients et peut durer jusqu'à six mois sans se plaindre, se manifestant seulement par une fatigue accrue. Néanmoins, avec la progression des dommages au foie, l'intensité des symptômes augmente également:

  • l'élargissement du foie et de la rate;
  • douleur modérée;
  • saignement des vaisseaux dilatés du tube digestif;
  • ascite;
  • vomissements
  • apparition progressive d'un motif veineux sur la peau de la poitrine et de l'abdomen;
  • perturbation des processus de digestion;
  • gonflement des pieds;
  • l'ictérité de la peau, cependant, l'ictère peut être absent.

Diagnostics

Le diagnostic est établi sur la base de signes cliniques caractéristiques. Pour confirmer la présence de la pathologie, un examen supplémentaire est effectué. Le patient subit un test sanguin, une échographie, une IRM, une tomodensitométrie, une radiographie et une angiographie.


Le syndrome de Badda-Chiari n'a pas d'anomalie de laboratoire spécifique. Cependant, les modifications suivantes sont détectées:

  • ESR accrue, leucocytose, déterminée dans le test sanguin général;
  • la croissance du temps de prothrombine pendant la coagulation;
  • changements dans le test sanguin biochimique: augmentation de l'activité des transaminases, augmentation de la teneur en phosphatase alcaline, légère augmentation du taux de bilirubine et diminution de la concentration en protéines.

L'échographie permet de déterminer la diminution de la circulation sanguine du foie. Les vaisseaux allongés sont détectés, la veine porte est agrandie. A ce stade de l'enquête, il est possible de détecter une occlusion. L'IRM et la TDM, ainsi que la radiographie permettent de préciser le degré d'augmentation du foie, la sévérité des modifications de ses tissus et vaisseaux sanguins et d'identifier la cause de cette affection.

Le plus instructif est l'étude des veines du foie avec l'utilisation de produits de contraste - angiographie. Cette étude vous permet de détecter une obstruction à la circulation sanguine, sa localisation et le degré de perturbation circulatoire.

Traitement

Aider avec le syndrome de Badda-Chiari est d'éliminer la thrombose, rétablir le flux sanguin dans les veines hépatiques et supprimer les symptômes. L'utilisation de médicaments donne un effet positif temporaire et permet d'améliorer l'état du patient. Dans la thrombose des veines hépatiques, les groupes de médicaments suivants sont utilisés:

  • les thrombolytiques (streptokinase);
  • les glucocorticostéroïdes (Prednisolone);
  • les anticoagulants (Clexan);
  • les diurétiques (Lasix);
  • médicaments qui améliorent le trophisme du tissu hépatique (Essential Forte);
  • hydrolysats de protéines pour maintenir la pression osmotique.


Le traitement médicamenteux de la maladie est souvent prescrit pour préparer le patient à la chirurgie, ainsi que pendant la réhabilitation après la chirurgie. Dans le contexte de la prise de médicaments, le patient passe des tests de contrôle, dont les résultats permettent d'ajuster le schéma thérapeutique.

L'opération permet d'améliorer le pronostic, cependant, il existe une contre-indication à l'intervention chirurgicale: insuffisance hépatique prononcée.

Opérations effectuées avec le syndrome de Bouddha-Chiari:

  • l'application d'anastomoses;
  • pontage chirurgical;
  • prothèses;
  • dilatation de ballon;
  • Stenting;
  • membranotomie;
  • transplantation hépatique.

Complications et pronostic

Le pronostic du syndrome de Badd-Chiari est défavorable. Même avec l'élimination des symptômes, une récupération complète est impossible. Un flux rapide peut entraîner une issue fatale à la suite du développement de complications du syndrome:

  • insuffisance hépatique aiguë;
  • saignement
  • encéphalopathie;
  • hypertension portale;
  • coma.

L'espérance de vie d'un patient diagnostiqué avec la maladie de Budd-Chiari dépend des causes qui ont provoqué la maladie et de la probabilité de leur élimination. Il y a des facteurs associés à un bon pronostic: jeune âge, absence ou ascite facilement corrigée, faible taux de créatinine.

La maladie et le syndrome de Budd Chiari

  • Qu'est-ce que la maladie et le syndrome de Badd-Chiari?
  • Ce qui déclenche la maladie et le syndrome de Badda-Chiari
  • Pathogenèse (que se passe-t-il?) Pendant la maladie et le syndrome de Budd Chiari
  • Les symptômes de la maladie et du syndrome de Badda-Chiari
  • Diagnostic de la maladie et du syndrome de Badda-Chiari
  • Traitement de la maladie et syndrome de Badd-Chiari
  • Quels médecins devraient être consultés si vous avez la maladie et le syndrome de Badda-Chiari

Qu'est-ce que la maladie et le syndrome de Badd-Chiari?

maladie de Budd-Chiari - maladie veino-occlusive primaire de la thrombose et l'occlusion du foie subséquente, ainsi que des anomalies des veines hépatiques, ce qui conduit à des violations de l'écoulement de sang du foie. Le syndrome de Badda-Chiari est une atteinte secondaire du flux sanguin hépatique dans un certain nombre de pathologies non associées à des changements dans les vaisseaux sanguins du foie.

Ce qui déclenche la maladie et le syndrome de Badda-Chiari

Endoflebit veines hépatiques se produit plus fréquemment dans les anomalies congénitales des vaisseaux hépatiques, contribuent à la formation de ses blessures, de troubles de la coagulation sanguine, la grossesse, l'accouchement, la chirurgie, la vascularite, l'utilisation à long terme de contraceptifs hormonaux. syndrome de Budd-Chiari observé au cours de la péritonite, les tumeurs abdominales, la péricardite, la thrombose et des malformations de la veine cave inférieure, la cirrhose du foie et des lésions focales, la thrombophlébite viscérale migration, la polycythémie.

Prévalence L'endophlébite idiopathique avec thrombose est de 13 à 61% de tous les cas de thrombose. Le taux de détection à l'autopsie est de 0,06%.

Pathogenèse (que se passe-t-il?) Pendant la maladie et le syndrome de Budd Chiari

Dans les deux cas, les principaux symptômes sont l'hypertension portale et les lésions hépatiques.

Les symptômes de la maladie et du syndrome de Badda-Chiari

Caractéristiques des manifestations cliniques. Par la nature du développement de la maladie, les formes aiguës, subaiguës et chroniques sont isolées.

  • Forme aiguë de la maladie commence soudainement avec l'apparition d'une douleur intense dans l'épigastre et l'hypochondre droit, des vomissements, l'élargissement du foie. Lorsqu'ils sont impliqués dans le processus de la veine cave inférieure, on observe un gonflement des extrémités inférieures, un élargissement des veines sous-cutanées de la paroi abdominale antérieure et du thorax. La maladie progresse rapidement, en quelques jours, l'ascite se développe, ayant souvent un caractère hémorragique. Parfois, l'ascite peut être associée à l'hydrothorax, elle ne peut pas être traitée avec des diurétiques.
  • En forme chronique (80-85%) endophlébite pendant une longue période est asymptomatique ou se manifeste seulement par une hépatomégalie. Plus tard, la douleur dans l'hypocondre droit, le vomissement sont notés. Dans le stade avancé du foie est nettement augmenté en taille, devient dense, formant éventuellement une cirrhose, dans certains cas apparaissent splénomégalie, veines sur la paroi abdominale antérieure et la poitrine. Au stade terminal, des symptômes sévères d'hypertension portale sont révélés. Dans un certain nombre de cas, le syndrome de la veine cave inférieure se développe. Le résultat de la maladie est une insuffisance hépatique sévère, une thrombose des vaisseaux mésentériques.

L'obstruction peut se produire à différents niveaux:

  • petites veines hépatiques (à l'exclusion des veinules terminales);
  • grandes veines hépatiques;
  • département hépatique de la veine cave inférieure.

La jaunisse est rare. L'apparition d'un œdème périphérique suggère la possibilité d'une thrombose ou d'une compression de la veine cave inférieure. Si ces patients ne reçoivent pas les soins médicaux nécessaires, ils meurent en raison des complications de l'hypertension portale.

Diagnostic de la maladie et du syndrome de Badda-Chiari

Caractéristiques de diagnostic:

Il faut se rappeler que l'hypothèse de cette maladie doit se produire lorsqu'un patient atteint d'ascite souffre d'hépatomégalie, surtout s'il y a des anomalies dans le système de coagulation sanguine. Le diagnostic est basé sur les manifestations cliniques de la maladie. Les changements dans les indicateurs de laboratoire ne sont pas typiques. Il peut y avoir leucocytose, augmentation, dés et hypoprotéinémie, augmentation modérée de l'activité des ferrites. Une concentration élevée en protéines et une augmentation du gradient sérum-albumine sérique indiquent vraisemblablement une thrombose ou une occlusion non thrombotique des veines hépatiques. Sur la tomodensitométrie sans contraste, ainsi que l'échographie, la queue du foie et les sites adjacents du parenchyme avec une irrigation sanguine réduite sont déterminés. L'échographie Doppler est utilisée. Dans le foie de tomographie magnétique nucléaire hétérogène, il y a une augmentation de la précision du lobe caudé de l'angiographie du foie dans les données de diagnostic (inférieur et cavagraphy venogepatografiya). Avoir des données de valeur de diagnostic hépato-biopsie (hépatocytes atrophie de la zone tsentrolobulyarnoy, la stase veineuse, la thrombose dans les veinules hépatiques terminales).

Traitement de la maladie et syndrome de Badd-Chiari

Traitement du syndrome de Badd-Chiari. En l'absence d'insuffisance hépatique, un traitement chirurgical est indiqué - l'application d'anastomoses.En cas d'ascite résistante, oligurie, une anastomose lympho-veineuse est indiquée. Lorsque la sténose de la veine cave inférieure ou membraneuse pour utiliser rashchenija chrespredserdnuyu membranotomiyu, l'extension et la prothèse ou des sites sténoses pontage aortocoronarien veine cave à l'oreillette droite. Appliquer les variétés suivantes de shunts portosystémiques (portocaval, mésocaval, méso-auriculaire). La transplantation hépatique peut restaurer son état fonctionnel.

La thérapie conservatrice ne donne qu'un effet symptomatique temporaire. La mortalité avec l'utilisation d'un traitement conservateur est de 85 à 90%. Le traitement conservateur consiste en la nomination de médicaments qui améliorent le métabolisme dans les cellules hépatiques, les diurétiques et les antagonistes de l'aldostérone, les glucocorticoïdes. Selon les indications, des antiagrégants et des agents fibrinolytiques sont utilisés.

Prévision

La forme aiguë entraîne généralement un coma hépatique et la mort du patient. L'espérance de vie des patients ayant un processus limité à long terme au cours d'un traitement symptomatique est de plusieurs années. Le pronostic est largement déterminé par l'étiologie du syndrome, la prévalence de l'occlusion et éventuellement son élimination.

Budd - Maladie de Chiari

1. Petite encyclopédie médicale. - M.: Encyclopédie médicale. 1991-96 2. Premiers secours - Moscou: la Grande Encyclopédie Russe. 1994 3. Dictionnaire encyclopédique des termes médicaux. - Moscou: Encyclopédie soviétique. 1982-1984

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Maladie de Badd Chiari

syndrome de Budd-Chiari - obstruction (thrombose), veines hépatiques, qui est observé à leur confluence à la veine cave inférieure et conduit à une perturbation de la circulation sanguine du foie.

La maladie a été décrite pour la première fois par le médecin anglais G. Budd en 1845. Plus tard, en 1899, le pathologiste autrichien N. Chiari a fourni des informations sur 13 cas de ce syndrome.

L'évolution de la maladie peut être aiguë et chronique. L'apparition brutale du syndrome de Budda-Chiari est une conséquence de la thrombose des veines hépatiques ou de la veine cave inférieure. La cause de la forme chronique de la maladie est la fibrose des veines intra-hépatiques, dans la plupart des cas due au processus inflammatoire.

Les symptômes cliniques de la maladie sont: douleur dans le haut de l'abdomen, palpation douce et douloureuse du foie, ascite.

Le diagnostic est basé sur l'évaluation des manifestations cliniques de la maladie, les résultats de l'étude Doppler échographique du flux sanguin veineux, la visualisation des méthodes d'examen (TDM, IRM des organes de la cavité abdominale); données de spléno-et hépatomatomométrie, kavografiya inférieure, biopsie du foie.

Le traitement consiste en l'utilisation d'anticoagulants, de médicaments thrombolytiques et diurétiques. Les opérations de manœuvre sont effectuées pour éliminer l'obstruction des vaisseaux sanguins. Les patients avec l'évolution aiguë du syndrome de Budda-Chiari ont montré une transplantation du foie.

  • Classification du syndrome de Budd Chiari
    • Classification du syndrome de Budda-Chiari par genèse:
      • Syndrome de Badd-Chiari primaire.

      Se produit avec une sténose congénitale ou une infection membraneuse de la veine cave inférieure.

      L'infection membranaire de la veine cave inférieure est une pathologie rare. C'est le plus commun parmi les habitants du Japon et de l'Afrique.

      Dans la plupart des cas, les patients atteints d'une infection membraneuse de la veine cave inférieure reçoivent un diagnostic de cirrhose du foie, d'ascite et de varices de l'œsophage.

    • Syndrome secondaire de Budd Chiari.

      Il y a un cas de péritonite, tumeurs abdominales, péricardite, thrombose inférieure de la veine cave, la cirrhose et des lésions focales hépatiques, thrombophlébite migratrice viscérale, polyglobulie.

  • Classification du syndrome de Budd-Chiari en aval:
    • Syndrome de Badda-Chiari aigu.

      L'apparition brutale du syndrome de Budda-Chiari est une conséquence de la thrombose des veines hépatiques ou de la veine cave inférieure.

      Dans l'occlusion aiguë des veines hépatiques semblent vomissements soudain, une douleur intense dans la région épigastrique et dans le quadrant supérieur droit (due à un gonflement et d'étirement capsule de Glisson du foie); il y a une jaunisse.

      La maladie progresse rapidement, l'ascite se développe en quelques jours. Au stade terminal, des vomissements sanglants apparaissent.

      Avec la thrombose attachée de la veine cave inférieure, un gonflement des extrémités inférieures, un élargissement des veines sur la paroi abdominale antérieure sont observés. Dans les cas graves de blocage total des veines hépatiques, la thrombose des vaisseaux mésentériques avec douleur et diarrhée se développe.

      Dans le cours aigu du syndrome de Budd Chiari, ces symptômes apparaissent soudainement et sont prononcés avec une progression rapide. La maladie se termine mortelle dans quelques jours.

    • Syndrome chronique de Budd Chiari.

      La cause de l'évolution chronique du syndrome de Budd-Chiari peut être la fibrose des veines intra-hépatiques, la plupart des cas causés par le processus inflammatoire.

      La maladie peut se manifester seulement par hépatomégalie avec un attachement progressif de la douleur dans l'hypochondre droit. Au stade développé, le foie augmente sensiblement, devient dense, l'ascite apparaît. Le résultat de la maladie est une insuffisance hépatique sévère.

      La maladie peut être compliquée par un saignement des veines élargies de l'œsophage, de l'estomac et des intestins.

  • Classification du syndrome de Badd-Chiari pour la localisation de l'obstruction veineuse:

    Il existe plusieurs types de syndrome de Badd-Chiari.

    • I type de syndrome de Badda-Chiari - Obstruction de la veine cave inférieure et obstruction secondaire de la veine hépatique.
    • II type de syndrome de Badda-Chiari - Obstruction des veines hépatiques majeures.
    • III type de syndrome de Badda-Chiari - obstruction des petites veines du foie (maladie veino-occlusive).
  • Classification du syndrome de Bouddha-Chiari sur l'étiologie:
    • Syndrome de Badd-Chiari idiopathique.

      Chez 20-30% des patients, l'étiologie de la maladie ne peut être établie.

    • Syndrome de Badd-Chiari congénital.

      Se produit avec une sténose congénitale ou une infection membraneuse de la veine cave inférieure.

    • Syndrome thrombotique de Budd Chiari.

      Le développement de ce type de syndrome de Budd-Chiari dans 18% des cas sont associés à des troubles hématologiques (polyglobulie, hémoglobinurie paroxystique nocturne, déficit en protéine C, déficit en prothrombine III).

      En outre, les causes du syndrome de Budda-Chiari peuvent être: la grossesse, le syndrome des antiphospholipides, l'utilisation de contraceptifs oraux.

    • Processus post-traumatique et / ou inflammatoire.

      Se produit avec la phlébite, les maladies auto-immunes (maladie de Behçet), les traumatismes, les rayonnements ionisants, l'utilisation d'immunosuppresseurs.

    • Dans le contexte des néoplasmes malins.

      syndrome de Budd-Chiari mozhetvoznikat patients atteints d'un carcinome rénal ou hépatocellulaire, les tumeurs surrénales, léiomyosarcome de la veine cave inférieure.

    • Contre les maladies du foie.

      Le syndrome de Badda-Chiari peut survenir chez les patients atteints de cirrhose du foie.

  • Epidémiologie du syndrome de Budd Chiari

    Dans le monde, l'incidence du syndrome de Badd-Chiari est faible et représente 1/100 000 de la population.

    Dans 18% des cas, développer le syndrome, le syndrome de Budd-Chiari associée à des troubles hématologiques (de polyglobulie, hémoglobinurie paroxystique nocturne, déficit en protéine C, déficit en prothrombine III); dans 9% des cas - avec néoplasmes malins. Chez 20 à 30% des patients, aucune maladie concomitante ne peut être diagnostiquée (syndrome de Badd-Chiari idiopathique).

    Les femmes atteintes de troubles hématologiques sont plus souvent malades.

    Le syndrome de Bouddha-Chiari se manifeste à l'âge de 40-50 ans.

    Le taux de survie à 10 ans est de 55%. La mort survient à la suite d'une insuffisance hépatique fulminante et d'une ascite.

    Étiologie et pathogenèse

    • Étiologie du syndrome de Budd Chiari
      • Chez 20 à 30% des patients atteints du syndrome de Badda-Chiari, cette maladie est idiopathique.
      • Raisons mécaniques.
        • Infection membraneuse congénitale de la veine cave inférieure.
          • Type I: la membrane mince est dans la veine cave inférieure.
          • Type II: absence du segment de la veine cave inférieure.
          • Type III: absence de circulation sanguine le long de la veine cave inférieure et développement de collatéraux.
        • Sténose de la veine hépatique.
        • Hypoplasie des veines superhépatiques.
        • Obstruction postopératoire des veines hépatiques et de la veine cave inférieure.
        • Obstruction post-traumatique des veines hépatiques et de la veine cave inférieure.
      • Nutrition parentérale.

        Il y a des cas de développement du syndrome de Badd-Chiari comme complication du cathétérisme de la veine cave inférieure chez les nouveau-nés.

      • Tumeurs.
        • Carcinome à cellules rénales.
        • Carcinome hépatocellulaire.
        • Tumeurs des glandes surrénales.
        • Léiomyosarcome de la veine cave inférieure.
        • Miksoma de l'oreillette droite.
        • Tumeur de Wilms.
      • Violations de la coagulation.
        • Troubles hématologiques.
          • Polycythemia.
          • Thrombocytose
          • Hémoglobinurie paroxystique nocturne.
          • Maladies myéloprolifératives.
        • Coagulopathie
          • Carence en protéine C.
          • La carence en protéine S.
          • La carence de l'antithrombine II.
          • Syndrome des antiphospholipides.
          • Autres coagulopathies.
        • Vascularite systémique.
        • Anémie falciforme.
        • Maladies inflammatoires chroniques de l'intestin.
        • L'accueil des contraceptifs oraux.
      • Maladies infectieuses
        • Tuberculose
        • Aspergillose.
        • Filariose.
        • Echinococcose.
        • Amibiase
        • Syphilis.
    • Pathogenèse du syndrome de Budd Chiari

      Le diamètre des grosses veines hépatiques (à droite, au milieu à gauche) est de 1 cm, elles recueillent le sang de la majeure partie du foie et s'écoulent dans la veine cave inférieure. Dans les petites veines hépatiques, le sang provient de la queue du foie et de certaines parties du lobe droit.

      L'efficacité du flux sanguin à travers les veines hépatiques dépend du débit sanguin et de la pression dans l'oreillette droite et dans la veine cave inférieure. Pendant la majeure partie du cycle cardiaque, le sang se déplace du foie vers le cœur. Ce mouvement ralentit pendant la systole de l'oreillette droite en raison de l'augmentation de la pression à l'intérieur.

      Après la systole, il y a une courte augmentation du flux sanguin à travers les veines hépatiques à la suite d'une onde de pression, dont l'apparition provoque une fermeture brutale de la valve tricuspide au début de la systole des ventricules.

      L'onde de pression entraîne une inversion temporaire du flux sanguin veineux hépatique, ce qui indique l'élasticité du tissu hépatique et la capacité de l'organe à s'adapter à ces changements.

      Pathologie hépatocellulaire du foie conduit à la rigidité du tissu hépatique. Les changements pathologiques plus prononcés dans le parenchyme hépatique diminuent la capacité des veines hépatiques à s'adapter aux ondes de pression.

      Une obstruction prolongée ou soudaine de la veine cave inférieure ou des veines hépatiques peut entraîner une hépatomégalie et une jaunisse.

      Lorsque le syndrome de Budd-Chiari, obstruction veineuse, ce qui contribue à l'accumulation de pression dans les espaces sinusoïdaux conduit à une perturbation de l'écoulement de sang veineux dans la veine porte, l'ascite et des changements morphologiques dans les tissus du foie. Comme dans le cours aiguë et chronique de la maladie dans le foie (zone de tsentrolobulyarnoy) des symptômes de stase veineuse apparaissent, dont la gravité dépend du degré d'altération de la fonction hépatique. Une pression accrue dans les espaces sinusoïdaux du foie peut entraîner une nécrose hépatocellulaire.

      L'obstruction de l'une des veines hépatiques est asymptomatique. Pour une manifestation clinique du syndrome de Badd-Chiari, il doit y avoir un trouble du flux sanguin dans au moins deux des veines hépatiques. Violation du flux sanguin veineux conduit à l'hépatomégalie, contribuant à l'étirement de la capsule du foie et l'apparition de la douleur.

      Chez la plupart des patients atteints du syndrome de Badda-Chiari, le flux sanguin passe par la veine non appariée, les vaisseaux intercostaux et les veines paravertébraux. Cependant, ce drainage n'est pas efficace, même si une partie du sang est détournée du foie par le système de veine porte.

      En conséquence, le syndrome de Bouddha-Chiari développe une atrophie des parties périphériques du foie et une hypertrophie centrale. Environ 50% des patients atteints du syndrome de Badd-Chiari présentent une hypertrophie compensatoire du lobe caudé du foie, conduisant à une obstruction secondaire de la veine cave inférieure. 9-20% des patients atteints du syndrome de Badd-Chiari ont une thrombose veineuse portale.

      • A - Le syndrome de Badd-Chiari survient à la suite d'une insuffisance du flux sanguin veineux hépatique due à une sténose, à une thrombose des veines hépatiques ou à une infection membraneuse de la veine cave inférieure. La partie hypertrophiée de la queue du foie contribue à l'apparition d'une obstruction secondaire de la veine cave inférieure. Les veines abdominales s'élargissent; les collatéraux sont formés.
      • B - avec examen veinographique, la veine hépatique droite n'est pas visualisée; Le réseau de collatéraux ressemble à un web.
      • C - l'examen histologique des sinusoïdes hépatiques entourant la veine centrale sont dilatés et remplis de sang; les signes de nécrose centrolobulaire sont visualisés.
      • D - veines inchangées du foie.
      • E - image histologique du tissu hépatique inchangé.

    Syndrome de Badda-Chiari

    Syndrome de Badda-Chiari est une maladie rare qui se développe en raison d'une thrombose ou d'une obstruction du flux veineux hépatique. Cette affection est caractérisée par une hépatomégalie, une ascite et des douleurs abdominales. syndrome de Budd-Chiari est plus fréquente chez les patients présentant des tumeurs sous-jacentes, les maladies inflammatoires chroniques, des troubles de la coagulation sanguine, des infections ou des troubles myéloprolifératifs tels que la maladie de Vaquez, hémoglobinurie paroxystique nocturne.

    syndrome de Budd-Chiari doit être considérée séparément de la maladie veino-occlusive, également connu sous le nom de syndrome d'obstruction sinusoïdale caractérisée par une obstruction veineuse induite par la toxine situé en face du foie.

    Syndrome de Badda-Chiari. Epidémiologie

    Le syndrome de Badda-Chiari est extrêmement rare, la fréquence exacte est inconnue, bien qu'au cours d'une étude, le Dr Rajani ait déterminé l'incidence d'environ 1 cas par million de population par an en Suède. Les formes membranaires congénitales du syndrome de Budd Chiari sont les plus fréquentes en Asie.

    Ce syndrome est principalement présent chez les femmes atteintes de maladies hématologiques.

    L'âge moyen de diagnostic est de 30-40 ans, bien que cette condition peut également se produire chez les enfants et chez les personnes âgées.

    Syndrome de Badda-Chiari. Causes

    La plupart des patients atteints du syndrome de Badda-Chiari ont une diathèse thrombotique, bien que chez environ un tiers des patients, ce syndrome soit idiopathique. Les causes du développement du syndrome de Budda-Chiari comprennent:

    • Maladies hématologiques
    • Diathèse thrombotique héréditaire
    • Grossesse
    • Infections chroniques
    • Maladies inflammatoires chroniques
    • Tumeurs
    • Sténose veineuse du foie
    • Hypoplasie des veines hépatiques
    • Obstruction postopératoire
    • Obstruction post-traumatique
    • La foi de la polycythémie
    • Hémoglobinurie paroxystique nocturne
    • Troubles myéloprolifératifs
    • Syndrome des antiphospholipides
    • Thrombocytose

    Diathèse thrombotique héréditaire

    • Carence en protéine C, S
    • La carence de l'antithrombine III
    • Facteur de déficience V Leiden
    • Kystes échinococciques
    • Aspergillose
    • Abcès amibien
    • Syphilis
    • Tuberculose

    Maladies inflammatoires chroniques

    • La maladie de Behcet
    • Maladie inflammatoire de l'intestin
    • Sarcoïdose
    • Lupus érythémateux disséminé
    • Le syndrome de Sjogren
    • Maladie mixte du tissu conjonctif
    • Carcinome hépatocellulaire
    • Carcinome des reins
    • Leymiosarcome
    • Les carcinomes de l'intérieur
    • Tumeur de Wilms
    • L'oreillette droite

    Anomalies membranaires congénitales

    • Type I: une fine membrane dans la veine cave ou dans l'atrium
    • Type II: absence du segment de la veine cave
    • Type III: la veine cave inférieure ne peut pas être remplie de sang
    • La carence en alpha 1-antitrypsine
    • Dacarbazine
    • Uréthane

    Syndrome de Badda-Chiari. Physiopathologie

    Pour le développement du syndrome de Badda-Chiari, en règle générale, l'occlusion d'au moins deux veines hépatiques est nécessaire. Seulement alors, la congestion veineuse peut provoquer une hépatomégalie, qui peut étirer la capsule du foie. Cette condition peut être très douloureuse. La première chose à faire est d'élargir le lobe caudé, car c'est à travers lui que le sang passe directement dans la veine cave inférieure.

    Le fonctionnement du foie peut varier considérablement, en fonction du degré d'hypoxie congestive. Une augmentation de la pression sinusoïdale peut entraîner une nécrose hépatocellulaire. La littérature médicale aussi des preuves que certains gènes dans le syndrome chronique de Budd-Chiari, contribuent également à la destruction du foie par la stimulation de la prolifération de la matrice extracellulaire qui conduit au développement de la fibrose hépatique.

    Les plus connus de ces gènes comprennent: le gène de la métalloprotéinase matricielle 7 et le gène 10 du ganglion cervical supérieur (SCG10). L'expression excessive de ces gènes et d'autres gènes peut être un facteur étiologique dans le développement du syndrome de Budd Chiari.

    Syndrome de Badda-Chiari. Photos

    Dilatation veineuse des veines du syndrome de Budd-Chiari

    Manifestations du syndrome de Budda-Chiari

    La colite ulcéreuse dans le syndrome de Buddha-Chiari

    Veines hépatiques normales (à gauche) en comparaison avec occlusives (à droite)

    Syndrome de Badda-Chiari. Les symptômes et les manifestations

    La triade classique - douleur abdominale, ascite et hépatomégalie, est observée chez la grande majorité des patients atteints du syndrome de Badda-Chiari, mais cette triade n'est pas spécifique.

    Cependant, si le foie a développé des collatéraux, ces patients peuvent rester asymptomatiques ou ne présenter que quelques symptômes ou manifestations. Cependant, certaines personnes atteintes de ce syndrome, cette bezsimptomnoe condition peut provoquer une insuffisance hépatique et l'hypertension portale avec le développement des symptômes pertinents (par exemple, encéphalopathie, vomissements sanglants). Voici une liste d'options cliniques pour le syndrome de Badd-Chiari:

    • Formes aiguës et subaiguës: caractérisées par le développement rapide de douleurs abdominales, d'ascites, d'hépatomégalie, d'ictère et d'insuffisance rénale.
    • Forme chronique: la forme la plus commune, les patients entrent à l'hôpital avec une ascite progressive, la jaunisse est absente, environ 50% des patients ont un dysfonctionnement rénal
    • Forme ultra-rapide: une forme inhabituelle du syndrome. Les personnes atteintes de cette forme peuvent développer une insuffisance hépatique dans les plus brefs délais, accompagnée d'ascite, d'hépatomégalie, d'ictère et d'insuffisance rénale.

    En règle générale, les patients présentant une obstruction ont une douleur aiguë dans le quadrant supérieur droit. Les ballonnements peuvent aussi être un signe important. La jaunisse est rare.

    Lors d'un examen physique, vous pouvez identifier:

    • Jaunisse
    • Ascites
    • Hépatomégalie
    • Splénomégalie
    • Gonflement des chevilles

    Syndrome de Badda-Chiari. Diagnostics

    • Échographie échographique. Thrombi peut être visualisé dans 85-90% des patients
    • Tomographie informatique. Un scanner peut être nécessaire pour déterminer le degré exact d'obstruction.
    • IRM L'IRM peut aider à différencier le syndrome de Badd-Chiari aigu et chronique.
    • Phlébographie. Avec l'aide du cathétérisme et de la phlébographie, il est possible de définir clairement la nature et la gravité de l'obstruction.

    Biopsie hépatique et histologie

    La biopsie percutanée du foie peut avoir une bonne valeur pronostique, surtout si une transplantation hépatique est envisagée. Les aspects pathologiques de la biopsie du foie peuvent inclure: (1) une congestion veineuse complète et une atrophie des cellules hépatiques, (2) des thrombus dans les veinules hépatiques terminales. Le degré de fibrose peut être déterminé sur la base d'une biopsie. Les symptômes les plus graves peuvent inclure une insuffisance hépatique fulminante avec une nécrose centripète massive.

    Syndrome de Badda-Chiari. Traitement

    Les médecins doivent identifier et lancer une thérapie agressive et spécifique visant à corriger ou à atténuer les obstructions vasculaires. Le traitement médicamenteux peut être initié pour une courte période, il peut avoir des avantages symptomatiques. Mais si les médecins utilisent une seule stratégie médicamenteuse, elle sera associée à une mortalité élevée dans les deux ans (80-85%).

    Anticoagulation est nécessaire chez certains patients, en particulier ceux qui ont des maladies hématologiques qui sont la cause du développement du syndrome de Budd Chiari. Le temps de prothrombine et le temps de thromboplastine partielle activée doivent être surveillés et maintenus dans la plage thérapeutique.

    Cette thérapie a été utilisée dans plusieurs cas. Les agents thrombolytiques comprennent la streptokinase, l'urokinase, l'activateur du plasminogène tissulaire recombinant (RT-PA) et d'autres agents.

    Traitement des varices

    La gastroscopie peut être une méthode utile dans le traitement des varices de l'estomac et de l'œsophage. Les bêtabloquants non sélectifs (p. Ex. Le propranolol, le nadolol) peuvent être utilisés pour la prévention primaire du saignement des varices.

    Pour contrôler l'ascite, un régime à faible teneur en sodium peut être nécessaire.

    Le traitement symptomatique du syndrome de Badd-Chiari comprend des diurétiques et une paracentèse thérapeutique.

    Une transplantation hépatique doit être proposée aux patients présentant une cirrhose hépatique décompensée.

    Syndrome de Badda-Chiari. Prévision

    Les facteurs suivants sont associés à un bon pronostic:

    • Le plus jeune âge au moment du diagnostic
    • Absence d'ascite ou ascite facilement contrôlée
    • Faible niveau de créatinine sérique

    Mauvais pronostic sera dans les patients qui ne subiront pas de traitement. Ces personnes peuvent souffrir de la mort à la suite d'une insuffisance hépatique progressive, dans l'intervalle de 3 mois à 3 ans à compter de la date du diagnostic. D'autres prédicteurs prédictifs importants sont: la transplantation hépatique, la présence de cirrhose et la présence d'autres maladies rénales chroniques. En ce qui concerne la mortalité, elle est généralement associée, avec le syndrome de Bouddha-Chiari, aux complications du foie et de l'ascite. Les complications associées à une augmentation de la mortalité comprennent:

    • Encéphalopathie hépatique
    • Saignement des varices
    • Syndrome hépato-rénal
    • Hypertension portale
    • Hypercoagulation
    • Décompensation hépatique
    • Insuffisance hépatique
    • Péritonite bactérienne

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