Revue complète de la maladie et du syndrome de Budd Chiari

Causes

De cet article, vous apprendrez: quelle pathologie est appelée le syndrome de Bouddha-Chiari, à quel point il est dangereux, que le syndrome diffère de la maladie de Budd-Chiari. Causes et traitement

syndrome de Budd-Chiari - stagnation du sang dans le foie causée par la violation de la sortie de l'organe qui se développe sur le fond de diverses pathologies non-vasculaires et des maladies (péritonite, péricardite). Il en résulte des perturbations de la circulation sanguine devient le foie et une augmentation de la pression du sang dans la veine porte (grand vaisseau sanguin qui amène le sang veineux dans le foie des organes non apparié).

Structure anatomique de la région épigastrique de la cavité abdominale. Cliquez sur la photo pour l'agrandir

Classiquement, deux formes de la maladie se distinguent par les mêmes symptômes et manifestations:

  1. Maladie ou pathologie primaire (cause - inflammation des parois internes des vaisseaux sanguins qui irriguent le foie).
  2. Le syndrome de Badda-Chiari, ou pathologie secondaire (survient dans le contexte de maladies non vasculaires).

Le syndrome est une maladie plutôt rare, selon les statistiques, 1 personne sur 100 000 est diagnostiquée, chez les femmes de 40 à 50 ans - plusieurs fois plus souvent que les hommes.

En pathologie pour diverses raisons (péritonite, thrombose des vaisseaux), les vaisseaux adjacents et internes du foie se contractent. Ralentir le flux sanguin provoque la renaissance et la nécrose des hépatocytes (cellules d'organes) avec la formation de cicatrices et de noeuds. Le tissu s'épaissit et augmente en taille, serrant fortement les vaisseaux.

En conséquence de développer des troubles circulatoires, de l'ischémie (manque d'oxygène) et une atrophie (émaciation) lobes périphériques du foie, la stase du sang dans la partie centrale, ce qui conduit rapidement à une pression accrue (hypertension portale) dans les vaisseaux entrants.

La maladie progresse rapidement à des complications mortelles - dans le contexte de stagnation développe une insuffisance rénale et hépatique (dysfonctionnement), la cirrhose (dégénérescence du corps, le remplacement des tissus non fonctionnels) dans la cavité thoracique ou l'abdomen accumule une grande quantité de liquide (500 ml, hydrothorax et ascite ). Dans 20% d'un syndrome pendant quelques jours, il conduit à la mort à cause de coma hépatique et des hémorragies internes.

La récupération complète du syndrome de Badd-Chiari est impossible. La pharmacothérapie et les méthodes chirurgicales dans le complexe prolongent la vie d'un patient atteint d'une forme chronique (jusqu'à 10 ans), mais sont inefficaces dans les formes aiguës de la maladie.

Le rendez-vous médicamenteux à la pathologie est fait par le médecin-gastroentérologue, la correction chirurgicale est effectuée par les chirurgiens.

Causes de la maladie

La cause immédiate du syndrome est le rétrécissement ou l'invasion complète des parois des vaisseaux, fournissant une sortie de sang veineux de l'organe. Provoquer leur apparence peut:

  • traumatisme abdominal mécanique (accident vasculaire cérébral, ecchymose);
  • péritonite (un processus inflammatoire aigu dans la cavité abdominale);
  • péricardite (inflammation de la membrane externe du tissu conjonctif du coeur);
  • maladie du foie (lésions focales et cirrhose);
  • gonflement de la cavité abdominale;
  • malformations congénitales de la veine cave inférieure (grand vaisseau sanguin sortant du foie);
  • thrombose (chevauchement du vaisseau sanguin avec un thrombus);
  • polycythémie (une maladie dans laquelle le nombre de globules rouges - érythrocytes - augmente dans le sang);
  • hémoglobinurie paroxystique nocturne (une sorte d'anémie, écoulement nocturne d'urine avec un mélange de sang);
  • migration thrombophlébite viscérale (apparition simultanée de plusieurs gros thrombus dans différents vaisseaux);
  • infection (streptocoque, bacille tuberculeux);
  • médicaments (contraceptifs hormonaux).

Dans 25-30% des cas, les causes de la maladie ne peuvent être établies, une telle pathologie est appelée idiopathique.

Les étapes des dommages au foie. Cliquez sur la photo pour l'agrandir

Symptômes

La maladie peut se développer sous forme aiguë, subaiguë et chronique:

  1. Pour la forme aiguë, caractérisée par une augmentation rapide des signes de maladie - douleur aiguë, des nausées, des vomissements, l'apparition d'un œdème prononcé des membres inférieurs, hydrothorax et ascite (liquide dans les cavités thoracique et abdominale). Le patient est difficile à déplacer et à effectuer une action physique. En règle générale, une forme aiguë de syndrome de Budd-Chiari et les extrémités de la maladie en coma et la mort en quelques jours.
  2. La forme subaiguë se manifeste par des symptômes prononcés (hypertrophie du foie et de la rate, développement d'ascites), ne se développe pas aussi rapidement qu'acuité et se transforme plus souvent en chronique. L'incapacité du patient est limitée.
  3. La forme chronique dans les premiers stades sont asymptomatiques (à 75-80%) peut provoquer une faiblesse et de fatigue sur le fond d'augmentation de l'approvisionnement en sang à la défaillance d'un organe est non liée à l'activité physique. l'insuffisance provoque Progresser l'apparition des symptômes exprimés qui sont accompagnés par la douleur, sensation de plénitude dans le quadrant supérieur gauche, vomissements, symptômes de la cirrhose. patients handicapés au cours de cette période est limitée et ne peut pas récupérer (en raison de complications fréquentes processus).

Douleur aiguë et insupportable dans la région épigastrique (sous le bord inférieur du sternum, sous la cuillère) ou dans l'hypochondre droit

Ictère mineur de la sclérotique et de la peau

Gonflement des veines superficielles sur la poitrine et l'abdomen

Gonflement prononcé des jambes

Ascite hémorragique (présence de sang dans le liquide accumulé, causée par une hémorragie interne)

Augmentation de la rate (splénomégalie)

Inconfort et douleur dans le quadrant supérieur droit (dans la région du foie)

Faiblesse, fatigue accrue

Violation des propriétés physicochimiques du sang (augmentation de la viscosité, coagulabilité)

Douleur croissante sur la droite, dans l'hypocondre

L'apparition d'un motif veineux clairement exprimé sur l'abdomen et la poitrine

Les phénomènes de dyspepsie (indigestion)

Un phénomène fréquent pour le syndrome de Buddha-Chiari est le développement rapide de complications graves:

  • insuffisance rénale et hépatique;
  • l'hydrothorax et l'ascite hémorragique;
  • saignement interne;
  • la cirrhose;
  • coma et la mort.

La durée de vie moyenne d'un patient sans traitement est de plusieurs mois à trois ans.

Diagnostics

Le syndrome de Badda-Chiari est pré-diagnostiqué avec une augmentation significative du foie et de la rate, dans un contexte de troubles de la coagulation et d'ascite en développement.

Pour confirmer le diagnostic, un diagnostic de laboratoire clinique est prescrit:

  • un test sanguin élargi avec le comptage du nombre de plaquettes et de leucocytes (une augmentation de 70% du nombre);
  • définition des facteurs de coagulation du sang (changement des indices de coagulogramme, augmentation du temps de prothrombine);
  • analyses sanguines biochimiques (augmentation des paramètres de la phosphatase alcaline, activité des transaminases hépatiques, légère augmentation de la bilirubine et diminution de l'albumine).
Analyse pour les dosages hépatiques. Cliquez sur la photo pour l'agrandir

Comme les méthodes instrumentales utilisent:

  1. Tomodensitométrie et échographie (déterminer l'étendue et l'emplacement des sites hépatiques avec un débit sanguin altéré).
  2. Angiographie des vaisseaux sanguins du foie (un moyen informatif pour déterminer la localisation de la cause des troubles de l'approvisionnement en sang (thrombose, sténose, occlusion) et le degré de dommages vasculaires).
  3. Cavagra inférieur (examen de la veine cave inférieure pour les obstructions à la circulation sanguine).
  4. Biopsie, ou prise de matériel biologique à vie (permet de déterminer le degré de dégénérescence, de nécrose ou d'atrophie des cellules).

Parfois, un cathétérisme de la veine hépatique est prescrit (pour déterminer la localisation de la thrombose).

CT de la cavité abdominale d'un patient atteint du syndrome de Badda-Chiari

Méthodes de traitement

Guérir la maladie est complètement impossible, dans la plupart des cas, la thérapie médicamenteuse est inefficace, facilite légèrement et brièvement l'état du patient (prolonge la vie jusqu'à 2 ans).

Thrombose des veines hépatiques (syndrome de badi chiari)

Le syndrome de Badda-Chiari fait référence à des maladies hétérogènes. Les premiers symptômes peuvent être différents dans différentes conditions, jusqu'à ce qu'ils forment une image unique pour tous les cas. Cette maladie est caractérisée par une insuffisance veineuse hépatique, qui se manifeste par une augmentation du foie, une accumulation de liquide dans la cavité abdominale, des douleurs abdominales.

Diffusion

Le syndrome de la maladie buddha kiari est considéré comme rare. Parmi la population européenne, les études indiquent un cas par million de personnes. La cause la plus fréquente de la morbidité dans le monde est la maladie des membranes congénitales.

Il n'y a aucune preuve d'une prédisposition sexuelle à cette maladie. Néanmoins, les symptômes sont plus fréquents chez les femmes, principalement, la maladie est associée à des troubles hématologiques. Âge, quand les premiers symptômes apparaissent - trente-quarante ans.

Causes

Parmi les raisons, les plus courantes sont les suivantes:

  • troubles hémolytiques héréditaires;
  • grossesse et accouchement;
  • l'accueil des contraceptifs oraux;
  • infections chroniques - tuberculose, syphilis, abcès;
  • maladies inflammatoires chroniques - Maladie de Behçet, sarcoïdose, inflammation de l'intestin, lupus érythémateux;
  • tumeurs congénitales, carcinomes;
  • obstruction de la membrane (obstruction);
  • la sténose veineuse;
  • Hypoplasie veineuse (constriction);
  • obstruction postopératoire;
  • obstruction post-traumatique.

Le plus souvent, cela se produit avec la tendance à l'apparition de caillots de sang, en raison de la grossesse, l'apparition d'une tumeur qui favorise la congestion hépatique. Les facteurs provoquant sont des processus inflammatoires chroniques, des troubles de la coagulation sanguine, des infections, des troubles myéloprolifératifs (leucémie).

L'obstruction de veines de calibrations différentes conduit à des phénomènes stagnants. L'ischémie microvasculaire due à la congestion de sites individuels entraîne des lésions hépatocellulaires, une insuffisance hépatique, une hypertension portale.

Symptômes

L'obstruction d'une veine hépatique se déroule généralement de façon asymptomatique, le patient ne reçoit pas de traitement. Pour faire un diagnostic il est nécessaire de voir l'obstruction d'au moins deux veines. L'élargissement du foie, hépatomégalie, conduit à une capsule hépatique dilatée, ce qui est très douloureux. Un trait caractéristique est une augmentation du lobe caudé du foie, parce que le sang est shunté à travers lui dans la veine cave inférieure.

Les fonctions du foie sont affectées en fonction du niveau de stagnation, dont la conséquence est l'hypoxie (privation d'oxygène). Une augmentation de la pression sinusoïdale peut entraîner une nécrose du foie. Le stade chronique est parfois caractérisé par la croissance de la matrice extracellulaire, ce qui conduit à la fibrose et à la destruction du foie.

Signes et symptômes du syndrome se manifestent dans le contexte de la fonction altérée de la coagulabilité du sang:

  • ictère, caractéristique des lésions hépatiques;
  • ascite;
  • augmentation pathologique du foie;
  • l'élargissement de la rate.
  • pour la forme aiguë et subaiguë, les symptômes sont caractérisés par une augmentation rapide de la douleur abdominale, des ascites provoquant des ballonnements, une hypertrophie du foie, une insuffisance rénale, une jaunisse;
  • la forme chronique la plus fréquente, elle manifeste une ascite progressive, l'ictère peut être absent, la moitié des patients ont une insuffisance rénale;
  • la forme dite rapide comme l'éclair est rarement rencontrée, lorsque les symptômes augmentent rapidement - insuffisance hépatique, ascite, hypertrophie du foie, jaunisse, insuffisance rénale.

Diagnostics

Le diagnostic comprend une triade classique de symptômes: douleur abdominale, ascite, hypertrophie du foie. Chez la plupart des patients, le syndrome de badda kiari se manifeste de cette manière, mais pas du tout. Avec un indice de suspicion élevé, un diagnostic détaillé est nécessaire.

Si le foie a le temps de développer des collatérales (canaux de dérivation), les patients sont asymptomatiques ou présentent peu de symptômes mineurs. Lorsque la maladie progresse, l'insuffisance hépatique commence, l'hypertension portale.

Conditions dans lesquelles une suspicion de syndrome de Baddi Qiari et un traitement approprié sont appropriés:

  • insuffisance cardiaque droite;
  • métastases hépatiques;
  • l'alcoolisme;
  • maladie hépatique granulomateuse;
  • cirrhose du foie des nouveau-nés;
  • péritonite du jéjunum;
  • la syphilis;
  • toxoplasmose.

Diagnostic de laboratoire: l'analyse du liquide d'ascite dans le syndrome de Badda-Chiari donne de telles informations - teneur élevée en protéines, leucocytose (ne s'applique pas aux patients atteints de forme aiguë). La présence de thrombose est indiquée par une augmentation du gradient d'albumine.

D'autres études qui donnent une image claire de la maladie:

  • Échographie;
  • tomographie assistée par ordinateur;
  • imagerie par résonance magnétique;
  • phlébographie.

L'IRM a une sensibilité élevée, elle permet de distinguer les processus aigus des processus chroniques. Le système vasculaire est clairement visible, la présence ou l'absence d'oedème parenchymateux est déterminée.

Phlébographie et phlébographie peuvent clairement définir la nature et la gravité de l'obstruction. Il est utilisé lorsque le traitement est effectué - angioplastie par ballonnet, thrombolyse, stenting, shunt intrahépatique.

Une biopsie du foie montre une congestion veineuse et une atrophie centripète des cellules hépatiques, éventuellement la présence de caillots sanguins dans la veine hépatique. La biopsie percutanée du foie fournit un soutien pronostique, en particulier lorsque la transplantation du foie est prévue. Il aide à établir la présence et l'étendue de la fibrose. Avec une insuffisance hépatique fulgurante, une biopsie montre la présence d'une nécrose.

Prévision

L'évolution naturelle de la maladie avec ce diagnostic n'a pas été suffisamment étudiée.

Cas dans lesquels il existe un bon pronostic pour le traitement:

  • jeune âge;
  • absence d'ascite ou un processus facilement contrôlé;
  • un faible niveau de créatinine dans les échantillons de sérum.

Pour calculer l'indice pronostique, une formule spéciale a été adoptée. Les prévisions positives sont prises en compte lorsque l'évaluation est inférieure à 5.4.

Pour les patients qui ne prennent pas de médicaments, le pronostic est décevant: la mort par insuffisance hépatique survient dans les 3 mois - 3 ans à compter de la date du diagnostic. Le taux de survie à cinq ans des patients prenant un traitement est de 40 à 87%, la transplantation hépatique donne 70% de la survie à cinq ans. Les facteurs déterminants du pronostic pour le même traitement sont: l'âge, la présence de cirrhose, la présence de maladies rénales chroniques.

Complications

La morbidité et la mortalité sont généralement associées à des échelles d'ascite et à des lésions hépatiques générales.

  • encéphalopathie hépatique;
  • hémorragie;
  • syndrome hépatorénal;
  • hypertension;
  • décompensation hépatique secondaire.

L'anxiété provoque également une péritonite bactérienne, qui survient parfois chez les patients atteints d'ascite au cours de la paracentèse (perçage). Mortalité élevée chez les patients atteints d'insuffisance hépatique fulminante.

Thérapie

Le traitement pharmacologique a un effet symptomatique temporaire, pour améliorer le métabolisme dans le foie sont nommés:

L'intervention chirurgicale implique l'imposition d'une anastomose (sites de communication) entre les veines. Lorsque la sténose et l'infection de la veine cave inférieure, il est élargi et prothétiquement patologic. Sont également utilisés shunting la veine cave et la transplantation du foie.

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Syndrome de Badda-Chiari

Syndrome de Badda-Chiari - une maladie caractérisée par une obstruction du foie, entraînant une violation du flux sanguin et une congestion veineuse. La pathologie peut être causée par des changements primaires dans les vaisseaux sanguins et des troubles secondaires du système circulatoire. C'est une maladie assez rare qui survient sous forme aiguë, subaiguë ou chronique. Les principaux symptômes sont une douleur intense dans le quadrant supérieur droit, une hypertrophie du foie, des nausées, des vomissements, une jaunisse légère, une ascite. La forme la plus aiguë de la maladie est aiguë, conduisant à un coma ou à la mort du patient. Le traitement conservateur ne donne pas de résultats stables, l'espérance de vie dépend directement d'une intervention chirurgicale réussie.

Syndrome de Badda-Chiari

syndrome de Budd-Chiari - un processus pathologique associé à des changements dans le flux sanguin du foie due à une réduction de la lumière de la veine adjacente à ce corps. Le foie remplit de nombreuses fonctions, le fonctionnement normal de l'organisme dépend de son état. Par conséquent, la violation de l'approvisionnement en sang affecte tous les systèmes et les organes et conduit à une intoxication générale. syndrome de Budd-Chiari peut être due à la pathologie secondaire veines principales, ce qui conduit à la stagnation du sang dans le foie, ou, au contraire, les modifications vasculaires primaires associées à des anomalies génétiques. Il est assez rare pathologie en gastro-entérologie: selon les statistiques, la fréquence des lésions est de 1: 100 000. Dans 18% des cas, la maladie est due à des troubles hématologiques, 9% - tumeurs malignes. Dans 30% des cas, il n'est pas possible d'identifier les maladies concomitantes. Le plus souvent, la pathologie touche les femmes de 40 à 50 ans.

Les causes du syndrome de Budd-Chiari

Le développement du syndrome de Budda-Chiari peut être causé par une variété de facteurs. La cause principale est l'anomalie congénitale des vaisseaux du foie et de leurs composants structuraux, ainsi que le rétrécissement et l'oblitération des veines hépatiques. Dans 30% des cas, il est impossible de trouver la cause exacte de cette maladie, puis ils parlent du syndrome idiopathique de Budd Chiari.

L'estomac provoquer des lésions traumatiques peuvent syndrome de Budd-Chiari, maladie du foie, l'inflammation péritonéale (péritonite) et le péricarde (péricardite), les tumeurs malignes, les changements hémodynamiques, la thrombose veineuse, certains médicaments, les maladies infectieuses, la grossesse et l'accouchement.

Tous ces facteurs conduisent à une violation de des veines patence et le développement de la stagnation, ce qui provoque la destruction progressive du tissu hépatique. En outre, la pression intra-hépatique augmente, ce qui peut entraîner des changements nécrotiques. Bien sûr, dans les grands navires oblitérer le flux sanguin au détriment des autres branches veineux (veine, non apparié intercostal et les veines paravertébraux), mais ils ne peuvent pas faire face à un tel volume de sang.

En conséquence, tout se termine par une atrophie des parties périphériques du foie et une hypertrophie de sa partie centrale. L'augmentation de la taille du foie aggrave encore la situation, car il comprime plus fortement la cavité de la veine, l'obstruant complètement.

Les symptômes du syndrome de Badd-Chiari

Dans le processus pathologique dans le syndrome de Budd Chiari peut impliquer différents vaisseaux: petites et grandes veines hépatiques, la veine inférieure creuse. Les signes cliniques du syndrome dépendent directement du nombre de vaisseaux lésés: si une seule veine est atteinte, la pathologie évolue asymptomatiquement et ne provoque pas de détérioration du bien-être. Mais le changement dans le flux sanguin dans deux ou plusieurs veines ne passe pas sans laisser de trace.

Les symptômes et leur intensité dépendent de l'évolution aiguë, subaiguë ou chronique de la maladie. La forme aiguë de la pathologie se développe soudainement: les patients éprouvent une douleur intense dans l'abdomen et dans l'hypochondre droit, des nausées et des vomissements. Une jaunisse légère apparaît et la taille du foie (hépatomégalie) augmente brusquement. Si la pathologie affecte la veine creuse, puis le gonflement des membres inférieurs, l'élargissement des veines sous-cutanées sur le corps est noté. Quelques jours plus tard, il y a une insuffisance rénale, une ascite et un hydrothorax, qui sont difficiles à traiter et s'accompagnent de vomissements sanglants. En règle générale, cette forme se termine par le coma et la mort du patient.

Le flux subaigu est caractérisé par une augmentation du foie, des troubles rhéologiques (plus précisément, une augmentation de la coagulabilité du sang), une ascite, une splénomégalie (hypertrophie de la rate).

La forme chronique ne peut pas donner de longs signes cliniques, la maladie n'est caractérisée que par une augmentation de la taille du foie, une faiblesse et une fatigue accrue. Peu à peu, il y a un malaise sous la côte inférieure droite et des vomissements. Au milieu de la pathologie, la cirrhose du foie se forme, la rate est élargie, par conséquent, l'insuffisance hépatique se développe. C'est la forme chronique de la maladie qui est enregistrée dans la plupart des cas (dans 80% des cas).

Dans la littérature, des histoires uniques d'une forme rapide comme l'éclair, caractérisées par une augmentation rapide et progressive des symptômes, sont décrites. Dans quelques jours, la jaunisse, l'insuffisance rénale et hépatique, l'ascite se développe.

Diagnostic du syndrome de Budd Chiari

Le syndrome de Badda-Chiari peut être suspecté dans le développement de symptômes caractéristiques: ascite et hépatomégalie dans le contexte d'une coagulabilité accrue du sang. Pour le diagnostic final, le gastro-entérologue doit effectuer des examens supplémentaires (instrumentaux et de laboratoire).

Les méthodes de laboratoire donnent les résultats suivants: un test sanguin général montre une augmentation du nombre de leucocytes et de VS; coagulogramme révèle la croissance du temps de prothrombine, l'analyse biochimique du sang détermine l'augmentation de l'activité des enzymes hépatiques.

Les méthodes instrumentales (à ultrasons du foie, Doppler, portographie, CT, IRM du foie) mesurent la taille du foie et de la rate, pour déterminer l'étendue et de diffuser des troubles vasculaires, ainsi que la cause de la maladie, pour détecter les thrombi et une sténose veineuse.

Traitement du syndrome de Badda-Chiari

Les mesures thérapeutiques visent à rétablir le flux sanguin veineux et à éliminer les symptômes. La thérapie conservatrice donne un effet temporaire et contribue à une amélioration insignifiante de l'état général. Les patients sont prescrits diurétiques, en supprimant l'excès de liquide du corps, ainsi que des médicaments qui améliorent le métabolisme dans les cellules du foie. Pour soulager la douleur et les processus inflammatoires, des glucocorticostéroïdes sont utilisés. Tous les patients reçoivent des antiplaquettaires et des fibrinolytiques, ce qui augmente le taux de résorption du thrombus et améliore les propriétés rhéologiques du sang. La mortalité dans l'utilisation isolée de la thérapie conservatrice est de 85-90%.

La restauration de l'apport sanguin au foie ne peut se faire que rapidement, mais les interventions chirurgicales ne sont effectuées qu'en l'absence d'insuffisance hépatique et de thrombose des veines hépatiques. En règle générale, les opérations suivantes sont effectuées: l'application d'anastomoses - messages artificiels entre les navires endommagés; shunt - créer des moyens supplémentaires de sortie de sang; transplantation hépatique. Lorsque la sténose de la veine cave supérieure est montrée, ses prothèses et son élargissement.

Pronostic et complications du syndrome de Budd Chiari

Le pronostic de la maladie est décevant, il affecte l'âge du patient, la pathologie chronique concomitante, la présence d'une cirrhose. L'absence de traitement entraîne la mort du patient dans la période de 3 mois à 3 ans après le diagnostic. La maladie peut provoquer des complications sous forme d'encéphalopathie hépatique, de saignement, d'insuffisance rénale sévère.

La nature aiguë et fulgurante du syndrome de Badd-Chiari est particulièrement dangereuse. L'espérance de vie des patients atteints de pathologie chronique atteint 10 ans. Le pronostic dépend du succès de l'intervention chirurgicale.

Syndrome de Badda-Chiari: causes, symptômes, diagnostic et traitement

Syndrome ou maladie de Badd-Chiari est appelé un blocage (obstruction, thrombose) des veines, le sang fournissant le foie, dans le domaine de leur fusion avec la veine cave inférieure. Une telle occlusion vasculaire est causée par des causes primaires ou secondaires: anomalies congénitales, thrombose acquise et inflammation des vaisseaux (endophlébite) et entraîne une perturbation de l'écoulement normal du sang par le foie. Un tel blocage des veines hépatiques peut être aigu, subaigu ou chronique et est de 13 à 61% parmi tous les cas d'endophlébite avec thrombose. Il conduit à une perturbation du fonctionnement du foie et des dommages à ses cellules (hépatocytes). Plus tard, la maladie provoque un dysfonctionnement dans le fonctionnement d'autres systèmes et conduit à l'invalidité ou la mort du patient.

Le syndrome de Badda-Chiari est plus fréquent chez les femmes atteintes de maladies hématologiques après 40-50 ans, et la fréquence de son développement est de 1: 1000 mille personnes. En l'espace de 10 ans, environ 55% des patients atteints de cette pathologie survivent et la mort provient d'une insuffisance rénale sévère.

Causes, mécanisme de développement et classification

Le plus souvent, le syndrome de Badda-Chiari est le résultat d'anomalies congénitales dans le développement des vaisseaux sanguins du foie ou de pathologies héréditaires du sang. Le développement de cette maladie est facilité par:

  • Affections hématologiques congénitales ou acquises: coagulopathie (S, déficit en protéine C ou de prothrombine II, hémoglobinurie paroxystique, polycythémie, syndrome des antiphospholipides, etc.), les maladies myéloprolifératifs, l'anémie falciforme, l'utilisation à long terme des contraceptifs hormonaux, les maladies inflammatoires de l'intestin héréditaires et chroniques, vascularite systémique;
  • néoplasmes: carcinomes du foie, léiomyome de la veine cave inférieure, myxome du cœur, tumeur surrénalienne, néphroblastome;
  • causes mécaniques: rétrécissement de la veine hépatique, occlusion membraneuse de la veine cave inférieure, sous-développement des veines superhépatiques, obstruction de la veine cave inférieure après un traumatisme ou des interventions chirurgicales;
  • thrombophlébite migrante;
  • infections chroniques: syphilis, amibiase, aspergillose, filariose, tuberculose, échinococcose, péritonite, péricardite ou abcès;
  • cirrhose du foie de diverses étiologies.

Selon les statistiques, chez 20 à 30% des patients, le syndrome de Badda-Chiari est idiopathique, dans 18% des cas il est provoqué par des pathologies de la coagulation sanguine et dans 9% des tumeurs malignes.

Pour les causes étiologiques du développement, le syndrome de Budd-Chiari est classé comme suit:

  1. Idiopathique: étiologie inexpliquée.
  2. Congénital: il se développe en raison d'une infection ou d'une sténose de la veine cave inférieure.
  3. Post-traumatique: causée par un traumatisme, une exposition aux rayonnements ionisants, une phlébite, un traitement immunostimulant.
  4. Thrombotique: causée par des troubles hématologiques.
  5. Causée par des maladies oncologiques: elle est provoquée par des carcinomes hépatocellulaires, des néoplasmes des glandes surrénales, des léiomyosarcomes, etc.
  6. Développer sur un fond de différents types de cirrhose du foie.

Toutes les maladies et conditions décrites ci-dessus peuvent conduire à la manifestation du syndrome de Budd Chiari, car elles sont les causes étiologiques de la thrombose, de la sténose ou de l'oblitération des vaisseaux. Seule l'obstruction de l'une des veines hépatiques peut se produire de manière asymptomatique, mais avec le développement d'un blocage dans les lumières de deux vaisseaux veineux, il y a une violation du flux sanguin veineux et une augmentation de la pression intraveineuse. Cela conduit au développement de l'hépatomégalie qui, à son tour, provoque une hyperextension de la capsule hépatique et provoque des sensations douloureuses dans l'hypochondre droit.

Ensuite, la majorité des patients atteints de drainage veineux du sang commence à se produire dans les veines paravertébraux, veines et les vaisseaux intercostaux non apparié, mais seulement partiellement efficaces drainage, et la stase veineuse conduisant à une hypertrophie des sections de foie de l'atrophie central et périphérique. En outre, près de 50% des patients avec ce diagnostic peut se développer élargissement anormal du lobe caudé du foie, ce qui provoque l'obstruction de la lumière veine cave inférieure. Au fil du temps, ces modifications conduisent à la formation de l'insuffisance hépatique fulminante survenant sur un fond de la nécrose des hépatocytes, parésie vasculaire, encéphalopathie, troubles de la coagulation ou d'une cirrhose du foie.

Par localisation de la place de la thrombose et de l'endophlébite, le syndrome de Bouddha-Chiari peut être de trois types:

  • I - veine cave inférieure avec oblitération secondaire de la veine hépatique;
  • II - oblitération des gros vaisseaux veineux du foie;
  • III - oblitération des petits vaisseaux veineux du foie.

Symptômes

les manifestations cliniques caractère syndrome de Budd-Chiari dépend de l'emplacement de l'occlusion vasculaire hépatique, les maladies du caractère écoulement (aiguë, fulminante, subaiguë ou chronique) et la présence de certains patients de comorbidités.

La progression chronique la plus fréquemment observée de la maladie, le syndrome de Budd-Chiari longue ne sont pas accompagnées de symptômes visibles et ne peut être détectée par palpation ou un examen instrumental (échographie, radiographie, CT et al.) Du foie. Au fil du temps, le patient apparaît:

  • douleur dans le foie;
  • vomissements
  • hépatomégalie sévère;
  • compactage du tissu hépatique.

Dans certains cas, le patient a une expansion des vaisseaux veineux superficiels le long de la paroi antérieure de l'abdomen et de la poitrine. Aux stades ultérieurs, se développe une thrombose des vaisseaux mésentériques, une hypertension portale sévère et une insuffisance hépatique.

Dans le développement aigu ou subaigu du syndrome, qui est observé dans 10-15% des cas, le patient révèle:

  • l'apparition d'une douleur aiguë et rapidement croissante dans l'hypochondre droit;
  • ictère léger (chez certains patients peuvent être absents);
  • nausées ou vomissements;
  • augmentation pathologique de la taille du foie;
  • élargissement des varices et gonflement des vaisseaux veineux superficiels dans les zones de la paroi abdominale et thoracique antérieure;
  • gonflement des pieds.

Lorsque forme aiguë de la maladie, le syndrome de Budd-Chiari progresse rapidement et dans quelques jours, 90% des patients il y a une saillie de l'accumulation de l'abdomen et le liquide dans l'abdomen (ascite), qui est parfois combiné avec hydrothorax et ajustée prenant des diurétiques. A un stade très avancé de 10-20% des patients a révélé des signes d'encéphalopathie hépatique et des épisodes de saignement veineux des vaisseaux sanguins de l'estomac ou de l'œsophage.

La forme ultra-rapide du syndrome de Budda-Chiari est assez rare. Elle se caractérise par un développement rapide de l'ascite, une augmentation rapide de la taille du foie, une jaunisse sévère et une insuffisance hépatique évolutive rapide.

En l'absence d'un traitement chirurgical et thérapeutique adéquat et opportun, les patients atteints du syndrome de Badd-Chiari meurent de complications telles que l'hypertension portale:

  • ascite;
  • saignement de l'œsophage dilaté ou de l'estomac;
  • hypersplénisme (augmentation significative de la taille de la rate et destruction de ses globules rouges, plaquettes, leucocytes et autres éléments sanguins).

Un plus grand pourcentage de patients atteints de la maladie de Badd-Chiari, accompagné d'un blocage complet des veines, meurent d'une insuffisance rénale imminente dans les 3 ans.

Conditions d'urgence dans le syndrome de Buddha-Chiari

Dans certains cas, ce syndrome est compliqué par des saignements internes et des troubles urinaires. Pour fournir une assistance en temps opportun, les patients atteints de cette pathologie doivent se rappeler que, lorsque certaines conditions apparaissent, ils doivent appeler d'urgence une équipe d'ambulance. De tels signes peuvent être:

  • progression rapide des symptômes;
  • vomissements de marc de café;
  • selles goudronneuses;
  • forte diminution de la quantité d'urine.

Diagnostics

Le médecin peut suspecter le développement du syndrome de Budd-Chiari chez un patient pour identifier les limites du foie, les signes d'ascite, la cirrhose, l'insuffisance hépatique associée à des écarts identifiés dans les analyses biochimiques du sang de laboratoire. A cet effet, des tests hépatiques fonctionnels effectués avec des facteurs de risque thrombotiques: carence en antithrombine III, la protéine C, S, résistance à la protéine C activée

Pour clarifier le diagnostic, il est conseillé au patient de subir une série d'études instrumentales:

  • Échographie Doppler des vaisseaux de la cavité abdominale et du foie;
  • CT;
  • IRM;
  • Cavalerie
  • veinhepatografiya.

En cas de résultats douteux de toutes les études, une biopsie hépatique est assignée au patient, ce qui permet de révéler des signes d'atrophie hépatocytaire, de thrombose des veinules terminales du foie et de congestion veineuse.

Traitement

Le traitement du syndrome de Badd-Chiari peut être effectué par un chirurgien ou un gastro-entérologue en milieu hospitalier. En l'absence de signes d'insuffisance hépatique, les patients reçoivent un traitement chirurgical dont le but est d'appliquer des anastomoses (articulations) entre les vaisseaux sanguins hépatiques. Pour cela, les types d'opérations suivants peuvent être effectués:

  • angioplastie;
  • pontage chirurgical;
  • dilatation du ballonnet.

Lorsque imperforate membraneuse ou une sténose de la veine cave inférieure pour rétablir l'écoulement veineux en elle est réalisée chrespredserdnaya membranotomiya, l'expansion, un pontage veineux avec des sites atrium ou substitution de sténose dans les prothèses. Dans les cas les plus graves, avec la défaite totale des tissus de la cirrhose du foie et d'autres troubles fonctionnels irréversibles dans son travail, le patient peut être recommandé une transplantation du foie.

Pour préparer le patient à la chirurgie, pour rétablir le flux sanguin dans le foie dans une période aiguë et pendant la réadaptation après un traitement chirurgical, les patients reçoivent un traitement médicamenteux symptomatique. Dans le contexte de son utilisation, le médecin nomme nécessairement les tests de contrôle du patient pour le niveau d'électrolytes dans le sang, le temps de prothrombine et fait des ajustements dans le schéma de thérapie et de dosage de certains médicaments. Les préparations de tels groupes pharmacologiques peuvent être incluses dans le complexe de la pharmacothérapie:

  • les médicaments qui favorisent la normalisation du métabolisme dans les hépatocytes: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, etc.;
  • les diurétiques: Lasix, furosémide, Veroshpprilakton, Veroshpiron;
  • anticoagulants et thrombolytiques: Fragmin, Clexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilis;
  • glucocorticoïdes.

Le traitement médicamenteux ne peut pas remplacer complètement la chirurgie, t. K. ne fournit que des effets à court terme, et non exploité année la survie des patients atteints du syndrome de Budd-Chiari est pas plus de 80-85%.

Thrombose des veines hépatiques (syndrome de Badd-Chiari)

Le foie est un organe qui effectue un grand nombre de fonctions essentielles, en cas de violation de laquelle des changements se produisent dans tout le corps. L'échec dans le fonctionnement normal de l'organe le plus important peut être associé à une variété de raisons. Mais quels qu'ils soient, un foie qui fonctionne anormalement est une occasion de prêter plus d'attention à votre état de santé. Le syndrome de Badda-Chiari est une maladie rare, mais directement liée à une fonction hépatique normale. Le développement d'un tel état pathologique est possible en raison d'anomalies congénitales des vaisseaux ou des lésions d'accompagnement, de thrombose, ainsi qu'en présence d'autres maladies.

syndrome de Budd-Chiari - une maladie à la suite de laquelle est le rétrécissement des veines conduit adjacent au foie, y compris la veine porte, et la variation de l'écoulement normal du sang dans le foie, ce qui les amène à la thrombose. Cette pathologie est la cause de la stagnation dans le corps qui peut provoquer le développement de la fibrose hépatique. Après que l'organe vital cesse de fonctionner normalement, on observe une intoxication dans le corps.

Causes du développement de la pathologie

La manifestation primaire du syndrome de Budda-Chiari est possible avec le développement d'une sténose congénitale ou d'une invasion membraneuse du portail et de la veine cave inférieure. Une telle contraction des veines - c'est un phénomène assez rare et peut être observé chez les habitants de l'Afrique. Très souvent, avec une pathologie similaire des veines, les varices de l'œsophage, l'ascite, la cirrhose sont également diagnostiqués.

Une manifestation secondaire de la maladie est possible dans le contexte d'un dysfonctionnement du fonctionnement normal de l'organisme ou elle peut être détectée pour des raisons inconnues. Si la cause exacte du syndrome n'est pas établie, on parle alors du développement du syndrome idiopathique de Badd-Chiari et ceci est observé dans 25 à 30% des cas. Dans d'autres cas, le développement de la maladie est précédé par les facteurs suivants:

  • un traumatisme dans l'abdomen;
  • la cirrhose;
  • péritonite;
  • péricardite;
  • néoplasmes malins;
  • les changements dans la coagulation du sang;
  • thrombose et malformations congénitales du foie;
  • l'accueil continu des contraceptifs.
Une des causes peut être une cirrhose du foie

La thrombose des vaisseaux sanguins du foie est très souvent due à une modification de l'écoulement normal du sang.

Les signes du développement du syndrome

Les symptômes qui sont observés dans le développement de la pathologie:

  • douleur abdominale à droite;
  • ascite;
  • augmentation des volumes de la rate et du foie.

En outre, il peut y avoir un développement de symptômes tels que:

  • ictère de divers degrés;
  • nausées et vomissements avec du sang;
  • encéphalopathie.

Tous ces symptômes sont prononcés ou même lissés, selon la progression de la maladie.

Image clinique

La maladie se développe à la fois aiguë et chronique. L'évolution de la maladie sous forme aiguë est fixée dans 5-20% des cas. Le syndrome de Badda-Chiari dans une manifestation vive est caractérisé par un fort syndrome de douleur dans l'épigastre et du côté de l'hypochondre à droite, le vomissement et la croissance de l'organe dans les volumes. Avec un cours actif de la maladie, l'ascite se manifeste déjà pendant plusieurs jours. Quand il y a une thrombose et une implication dans le processus de la veine porte du foie, les jambes gonflent dans la personne, les vaisseaux de la paroi abdominale antérieure s'élargissent. Le syndrome est aigu et dans les quelques jours passe dans l'ascite avec l'hémorragie. Parfois, il va de pair avec l'hydrothorax, dans le contexte d'un traitement inefficace avec des médicaments de type diurétique.

Le syndrome de Budd Chiari se manifeste le plus souvent sous forme chronique (80-95% des cas). Ce qui est initialement caractérisé par un cours asymptomatique de la maladie seulement avec hépatomégalie. Seulement après une certaine période de temps, les patients commencent à se plaindre du syndrome de la douleur dans l'hypocondre à droite, des vomissements. Après cela, le foie est élargi en volume, sa densification et la cirrhose avec splénomégalie et la varicosité de la veine porte et des vaisseaux de la paroi abdominale et de la poitrine.

Au stade terminal, le syndrome de Budda-Chiari se développe, ainsi que les varices du creux inférieur et de la veine porte. En raison du développement de la maladie, on observe une insuffisance hépatique et une thrombose des vaisseaux mésentériques du foie.

Fonctions de diagnostic

Le syndrome de Badda-Chiari est une maladie pathologique qui peut être diagnostiquée si une personne a une ascite et des changements pathologiques dans le système de coagulation du sang. Pour un diagnostic précis, les manifestations cliniques de la pathologie sont également prises en compte.

Les résultats de la recherche en laboratoire ne peuvent pas toujours indiquer exactement cette pathologie. Leucocytose, dysprotéinémie et hypoprotéinémie, augmentation de la VS sont des signes caractéristiques d'autres pathologies sous forme aiguë et chronique. Une concentration élevée en protéines et une augmentation de l'index sérum-albumine sérique peuvent indiquer une thrombose de la veine hépatique.

CT sans agent de contraste et l'échographie aider à déterminer le lobe caudé du foie et de la fraction de parenchyme environnant avec la circulation sanguine réduite. La tomographie nucléaire-nucléaire détermine l'inhomogénéité du foie et l'augmentation de la queue de son lobe. Lors de la réalisation de la cuvagraphie inférieure et de la veino-hépatographie, un diagnostic précis est établi. Au cours de la hépato-biopsie peut être détectée dans l'atrophie hépatocytes zone tsentrolobulyarnoy, la stase veineuse et la thrombose de la veine porte dans les veinules et le foie terminal. Ainsi, afin d'établir un diagnostic précis, il est nécessaire de subir les études suivantes:

  • CT ou IRM;
  • Échographie Doppler des veines hépatiques et portales;
  • scintigraphie;
  • analyse biochimique;
  • angiographie;
  • cathétérisme des veines creuses et portales.

Grâce à ces études, la structure des veines hépatiques, y compris la veine porte, est déterminée, la thrombose et le rétrécissement des vaisseaux sanguins du foie sont détectés, et le degré de détérioration de la sortie de sang de l'organe est établi.

Méthodes de traitement

Selon le type de maladie qui survient, la méthode de traitement est déterminée.

Dans l'ascite, l'oligurie, l'anastomose est réalisée. Une sténose de la veine porte et cave inférieure porté chrezpredserdnaya membranotomiya, l'expansion et prothèses dans des zones séparées de réglage de la sténose ou manœuvrés de la veine porte à l'oreillette droite. Le foie est restauré et son fonctionnement normal grâce à sa transplantation.

Le traitement conservateur n'a qu'un soulagement temporaire

Le traitement conservateur du syndrome de Budda-Chiari n'a qu'un soulagement temporaire et le résultat létal dans ce cas est de près de 90%. Cette méthode consiste à utiliser des médicaments qui améliorent le métabolisme dans les cellules hépatiques, la prise de diurétiques et d'antagonistes de l'aldostérone, et des préparations de glucocorticostéroïdes. Parfois, des antiagrégants et des agents fibrinolytiques sont prescrits, des médicaments qui exercent un effet thrombolytique.

Traitement des complications

Les patients qui ont une thrombose avec une cirrhose du foie et des varices de l'œsophage, de l'estomac, des intestins sont traités de manière appropriée pour prévenir le développement de saignements du tractus gastro-intestinal. Dans ce cas, un traitement par des bêta-bloquants est prescrit.

Le soulagement de la condition avec ascite sans l'utilisation de médicaments est, tout d'abord, l'observance de la nutrition diététique, cependant, la méthode primordiale de traitement est toujours médicamentée. L'intervention chirurgicale dans l'ascite implique l'élimination du fluide ascétique. Comme traitement pour ascite réfractaire, ce qui suit est effectué:

  • la transplantation du foie;
  • laparocentèse;
  • shunt portosystémique transgulaire.

Prévision

Le syndrome de Badda-Chiari est une maladie sérieuse suffisante dans la forme aiguë du cours, qui est observée dans le développement du coma hépatique et la mort. L'espérance de vie d'un patient atteint d'une forme chronique de la maladie, lors d'un traitement symptomatique, peut atteindre plusieurs années. Le pronostic est largement déterminé par l'étiologie, ainsi que la probabilité de son élimination. Lorsqu'un symptôme est trouvé, le patient est examiné par un chirurgien et un gastro-entérologue.

Le plus souvent, une telle pathologie est observée chez les femmes présentant des troubles hémorragiques, ainsi que chez les hommes âgés de 40 à 50 ans. 55% des patients diagnostiqués avec un diagnostic précis et ayant suivi un traitement approprié peuvent vivre 10 autres années.

Maladie de Badda-Chiari, traitement, causes, symptômes, prévention.

Maladie de Badda-Chiari, traitement, causes, symptômes, prévention.

La maladie de Badda-Chiari est une maladie rare caractérisée par une anomalie du développement des veines hépatiques conduisant à des violations de la sortie du sang du foie.

Les causes de la maladie de Budd-Chiari.

Les principales causes d'inflammation des veines hépatiques sont les suivantes:

- anomalies congénitales des vaisseaux sanguins du foie;

- troubles du système de coagulation du sang;

- interventions chirurgicales, blessures;

- grossesse et accouchement;

- l'utilisation à long terme de contraceptifs hormonaux.

Les symptômes de la maladie de Budd-Chiari.

Selon la nature du développement, on distingue deux formes de la maladie: aiguë et chronique.

La forme aiguë de la maladie se manifeste soudainement par le blocage de la lumière des veines hépatiques par un thrombus. Pour ce cours de la maladie est caractérisée par une douleur aiguë dans l'abdomen, accompagnée d'une augmentation rapide et massive de la taille du foie. En outre, il existe une ascite à croissance rapide, mal traitable et saignement œsophagien-gastrique. Avec la palpation, le foie est douloureux et lisse.

La cause de la forme chronique de la maladie de Badd-Chiari est le processus inflammatoire dans les veines du foie et la prolifération du tissu conjonctif (fibrose). Dans ce cas, la maladie pendant longtemps est asymptomatique, plus tard il y a des vomissements, des douleurs dans l'hypochondre droit, une forte augmentation et une compaction du foie, parfois avec la formation de la cirrhose. Au stade terminal, il existe des symptômes sévères d'hypertension portale - ascite, hémorragie des veines hémorroïdales, veines dilatées de l'œsophage. L'issue de la maladie de Badda-Chiari est une insuffisance hépatique sévère, une thrombose des vaisseaux mésentériques avec développement ultérieur d'une péritonite.

Diagnostic de la maladie de Budd Chiari.

Le diagnostic de la maladie est basé sur les caractéristiques des manifestations cliniques et les résultats de la recherche instrumentale. Le plus productif dans l'évaluation des patients sont des indicateurs flux veineux hépatique Doppler à ultrasons, la tomographie par ordinateur et l'imagerie par résonance magnétique d'organes abdominaux, biopsie du foie, venography.

Traitement de la maladie de Budd Chiari.

Le traitement de la maladie est généralement symptomatique. Les patients sont recommandés un régime avec une teneur élevée en protéines, hydrates de carbone et la restriction du sel de table.

Lorsque les symptômes de la douleur sont prescrits analgésiques. Pour réduire la coagulation du sang montre l'utilisation de diurétiques, des médicaments avec une action fibrinolytique, ainsi que la thérapie vitaminique, perfusion intraveineuse de 5% de solution de glucose. Les patients présentant une insuffisance hépatique aiguë présentent une transplantation hépatique, qui peut restaurer son état fonctionnel.

Syndrome de Badda-Chiari, thrombose du foie et approvisionnement en sang hépatique

Le nom de la maladie - syndrome de Badd-Chiari - vient des noms des auteurs qui l'ont décrit (médecin anglais Budd en 1845 et pathologiste Chiari d'Autriche en 1899). "Marcher" sur la circulation sanguine d'un thrombus peut s'attarder dans n'importe quel vaisseau sanguin du corps humain. Les veines du foie ne sont cependant pas une exception, afin de comprendre les événements survenant dans le foie liés à la coagulation de son vaisseau veineux, nous devrions nous arrêter quelque peu sur la circulation hépatique.

Mouvement du sang dans le foie

La circulation sanguine dans le foie peut être représentée par trois systèmes:

  • Un système qui fournit le flux sanguin aux lobules;
  • Un système de vaisseaux conçu pour faire circuler le sang dans les lobules;
  • Le système, grâce auquel le sang quitte sans danger les lobules.

Chemin de roulement comprend un portail portique qui recueille le sang des organes abdominaux et une artère hépatique qui libère le sang de l'aorte qui se ramifie dans les veines et les artères plus petites à l'intérieur du foie. Ils imprègnent des partages, des segments (segmentaux), passent entre les lobules (interlobulaire) et autour d'eux. Partant des artères et des veines lobulaires, les petits vaisseaux du foie vont à l'intérieur des lobules et s'y forment intralobulaire sinusoïdal capillaires, situé entre les faisceaux de cellules hépatiques (hépatocytes). Le sang sinusoïdal mixte actuel pénètre dans la veine centrale, que chaque lobe a à l'intérieur. Là, le sang devient veineux et est envoyé à la collection, puis aux veines hépatiques, qui, quittant le foie, s'écoulent dans la veine cave inférieure. C'est ainsi que se produit le flux sortant.

Tout au long des vaisseaux sanguins il y a des voies biliaires ayant des noms similaires et formant avec les branches de la veine porte et l'artère hépatique le soi-disant triades ou chemin du portail. portail foie de Vienne, ce qui porte le sang de l'estomac, de l'intestin, du pancréas, d'une certaine façon impliqué dans la désintoxication, comme DIFFUSE reçu la substance dans le sang de ces organismes pour leur traitement et leur élimination plus. L'artère hépatique fournit la nutrition à l'organe lui-même.

Les dimensions de la veine porte du foie ne doivent normalement pas dépasser 14 mm de diamètre, mais un diamètre de 8 à 10 mm avec une longueur de vaisseau de 60-80 mm est considéré comme normal.

Cet indicateur varie dans le cas de processus pathologiques dans l'organe et dans les maladies des vaisseaux sanguins du foie, qui est observée dans le soi-disant hypertension portale. Par exemple, il se développe en raison de la thrombose des veines hépatiques (syndrome de Badd-Chiari) et des troubles de la circulation sanguine qui en résulte, qui s'accompagne d'une pression accrue dans le lit veineux et l'élargissement de la veine porte du foie. Les tailles des grands vaisseaux veineux (droite, gauche, veines moyennes) transportant le sang du corps sont quelque peu inférieures (jusqu'à 10 mm), la norme pour eux est un diamètre de 0,5-0,8 mm. Avec une augmentation des valeurs de cet indicateur (échographie), il est habituel de parler de l'élargissement des veines hépatiques.

Les changements pathologiques dans les vaisseaux sanguins du foie, contribuant au développement du syndrome de Budd Chiari

Une pression artérielle élevée sur la paroi vasculaire et une congestion veineuse dans la cavité abdominale non seulement augmentent la taille de la veine porte du foie, mais conduisent également à l'apparition des symptômes suivants indiquant sa fibrose:

  • Le foie commence à s'étendre au-delà du bord de l'arcade costale, augmentant parfois considérablement;
  • Le liquide s'accumule dans la cavité abdominale, développe ascite;
  • En parallèle, ces processus s'accompagnent d'une augmentation de la rate (splénomégalie);
  • Observé veines variqueuses paroi abdominale antérieure, veines hémorroïdales et vaisseaux veineux du tiers inférieur de l'œsophage.

En premier lieu, sous le compactage des vaisseaux sanguins du foie, nous entendons des changements pathologiques dans les parois des capillaires sinusoïdaux. Dans des conditions d'hypoxie (manque d'oxygène), dont la principale cause est la congestion veineuse, les parois des sinusoïdes commencent à se former et à déposer des fibres de collagène. Pour cette raison, il y a une disparition de la fenestra (trous), à travers laquelle l'échange entre les hépatocytes et le sang se produit. Les parois vasculaires deviennent denses et imperméables, ce qui conduit à la formation de insuffisance hépatique.

Les processus pathologiques (généralement de nature inflammatoire) qui affectent le parenchyme hépatique vont souvent dans les veines du foie, et ceux-ci répondent au développement phlébite oblitérante. Il convient de noter que cours chronique Le syndrome de Badda-Chiari est favorisé par la fibrose des vaisseaux veineux intra-hépatiques, thrombose des veines hépatiques, est le principal coupable aigu manifestations de cette maladie rare.

Les principales causes de la maladie

La conséquence des changements dans le foie pendant une longue période (fibrose portale et intra-hépatique, inflammation), qui "préparent" le corps pour le développement chronique processus pathologiques, ou aigu Le blocage des veines hépatiques peut devenir une maladie de Budd Chiari. Cependant, chez environ un tiers des patients atteints de ce syndrome, la cause de la maladie reste non clarifiée. La maladie est considérée comme rare, car selon les statistiques, elle dépasse une personne sur 100 000. Le «privilège» est principalement utilisé par les femmes, car leur foie souffre davantage de facteurs défavorables supplémentaires auxquels les hommes ne sont pas confrontés (contraception, grossesse). Et pourtant, les prémisses principales qui causent le syndrome de Bouddha-Chiari sont:

  1. Obstacles mécaniques dans le chemin du flux sanguin, où les principales sont des anomalies congénitales (infection membraneuse) creux inférieurveines, sténose des veines hépatiques, résultant d'un traumatisme ou d'une intervention chirurgicale, obstruction des vaisseaux veineux du foie et de la veine cave inférieure;
  2. Introduction intraveineuse nécessaire pour le corps des nutriments (nutrition parentérale) en raison de circonstances qui ne permettent pas de nourrir le patient de manière naturelle;
  3. Néoplasmes du foie, de la glande surrénale, du coeur (myxome);
  4. Des perturbations dans le système de coagulation du sang due à diverses causes (maladies hématologiques, l'inflammation chronique de l'intestin, la vasculite systémique, les contraceptifs oraux) qui génère une hypercoagulabilité et, par conséquent, formation de thrombus, ce qui peut bloquer les vaisseaux sanguins du foie et conduire à la thrombose des veines hépatiques;
  5. Maladies d'origine infectieuse (syphilis, tuberculose, amibiase, etc.);
  6. Maladies du foie et, en particulier, cirrhose.

Manifestations de la maladie

Les symptômes de Budd-Chiari dépendent de son écoulement, qui peuvent être à peine perceptible processus chronique (et non pas des douleurs intenses dans l'hypochondre droit, vomissements périodique, une légère coloration jaune de la peau et de la sclérotique), tandis que pour aigu, caractérisé par les caractéristiques suivantes:

  • Exprimé par une douleur épigastrique, causée par un fort étirement de la capsule hépatique;
  • Soudainement commencé à vomir, ce qui peut se transformer en sang, ce qui indique une rupture des veines du tiers inférieur de l'œsophage;
  • Développement rapide de l'ascite, associé à une stase veineuse dans la cavité abdominale;
  • Transition des douleurs à l'abdomen entier et diarrhée si les vaisseaux mésentériques sont impliqués dans le processus;
  • La thrombose de la veine cave inférieure et la violation de la sortie du sang ajoutent à l'image clinique les signes caractéristiques caractéristiques de l'insuffisance veineuse des membres inférieurs, se manifestant par un œdème des jambes. En outre, la propagation des masses thrombotiques à partir des vaisseaux sanguins dilatés du foie (veineux) dans la lumière de la veine cave inférieure peut conduire à une embolie pulmonaire (PE).

Les symptômes énumérés de la maladie sont également ses complications (hypertension portale, ascite, insuffisance hépatique). En outre, si le patient survit, à l'avenir, il est très susceptible de former cirrhose du foie, qui, lorsqu'il est présent au patient avant le développement du syndrome, peut lui-même provoquer des conditions pathologiques, et carcinome hépatocellulaire (carcinome hépatocellulaire), ce qui, en général, n'est pas très encourageant.

L'évolution aiguë du syndrome de Budda-Chiari s'accompagne d'un trouble de la fonction hépatique coma hépatique et, en règle générale, ne laisse pas le patient une chance de vivre. Il périt pendant plusieurs jours de syndrome hépato-rénal (insuffisance hépatique-rénale aiguë).

Comment reconnaître le syndrome de Bouddha-Chiari?

La principale chose dans le diagnostic est de reconnaître la maladie, de trouver ou de sentir intuitivement le fil menant au diagnostic correct, de sorte collection d'anamnèse de la vie et de la maladie est toujours la première étape de tout médecin. Conversation avec le patient lui-même, demandes de renseignements parents et amis peuvent aider à l'identification du transfert au cours des maladies mortelles, est complètement guéri ou restant toujours à un non-non, et rappelez-vous une rechute, qui est généralement déclenchée par des facteurs défavorables.

Cependant, des difficultés réelles, même dans un cas aussi simple, à première vue, existent toujours: l'âge du patient, l'état général sévère, la symptomatologie atypique. En règle générale, immédiatement après avoir découvert les données anamnestiques, évalué le cours et le tableau clinique, le médecin recourt à ses premiers assistants, contribuant à gagner du temps et à obtenir le bon diagnostic:

  1. Méthodes de laboratoire: Analyse générale du sang (augmentation de la teneur en leucocytaire et accélérer ESR au syndrome de Budd-Chiari), la coagulation (temps de prothrombine prolongé), les études biochimiques (augmentation de l'activité transférase - des tests de la fonction hépatique et la phosphatase alcaline);
  2. Diagnostic échographique, permettant de voir non seulement le fait que la porte augmentation de foie de Vienne (hypertension portale), et l'amélioration des veines hépatiques, mais aussi permettant de détecter le caillot coincé dans les vaisseaux veineux lumière du foie ou la veine cave inférieure.
  3. Cependant, si nécessaire, qui se pose souvent dans les cas douteux, il existe d'autres méthodes de diagnostic différentiel du syndrome de Badd-Chiari avec des maladies qui donnent une symptomatologie similaire:
  4. Examen radiographique des organes de la cavité abdominale;
  5. Phlébographie, qui est non seulement un des changements pathologiques brillants dans les vaisseaux veineux technicien de, mais aussi une bonne procédure thérapeutique car elle permet une angioplastie simultanée, stenting, chirurgie de pontage, thrombolyse;
  6. CTtomodensitométrie) et IRM (résonance magnétiquetomographie)
  7. Biopsie percutanée du foie suivi d'un examen histologique.

Il convient de noter que les méthodes de diagnostic ci-dessus ne se limitent pas à la médecine, mais que, étant les principales, dans la plupart des cas, la situation est complètement dégagée et le besoin d'un complément disparaît.

Espoir ou un verdict?

Il est évident que la présence de symptômes lumineux et pas très réconfortante prévisions exclut l'auto-traitement du syndrome aigu Budd-Chiari dans la maison (et un processus chronique, lui rappelait lui-même depuis longtemps, jamais se manifester), de sorte que le patient à traiter dans un hôpital.

Méthodes existantes thérapie conservatrice sont plutôt auxiliaires, plutôt que de base, donc sans une intervention opérationnelle dans ce cas ne pas gérer. Le traitement médicamenteux prévoit l'utilisation de médicaments visant à dissoudre les caillots sanguins et à lutter contre la stase veineuse:

  • Thrombolytiques (streptokinase, urokinase, antalase);
  • Anticoagulants (fragin, kleksan);
  • Les diurétiques épargneurs de potassium une utilisation prolongée (spironolactone, veroshpiron) et diurétiques impact rapide (et pastillé furosémide Lasix pour l'administration par voie intraveineuse ou intramusculaire).

Chirurgical Le traitement consiste à utiliser les techniques possibles lors de la phlébographie (dilatation percutanée avec pose de stent, shunt portosystémique). Dans une maladie particulièrement sévère ou dans le développement d'un carcinome hépatocellulaire (carcinome hépatocellulaire) est montré transplantation donneur le foie, capable d'élever le taux de survie à cinq ans à 90%.

Le pronostic de cette maladie ne sont pas très encourageants, mais laisse encore une chance, car un cours chronique, la préservation de la fonction hépatique et rapidement pris des mesures adéquates augmenter de manière significative les statistiques de survie. Cependant, La forme aiguë de la maladie de Badda-Chiari constitue malheureusement une menace directe pour la vie patient en raison de complications graves qu'il entraîne (insuffisance hépatique-rénale aiguë, mésotrombose, péritonite diffuse).

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